结缔组织病的肺部表现

作者：卢冰冰　 北京大学人民医院 2007-3-22 14:46:13
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　　结缔组织病以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础，其病变主要累及肌肉、关节和皮肤，肺脏亦是常见的受累器官。而当结缔组织病累及肺脏时，无疑将对患者的预后产生不利影响。胸膜病变　　结缔组织病的胸膜病变主要表现包括干性胸膜炎、胸膜肥厚、胸腔积液、脓胸。胸膜病变见于40%～75%的类风湿性关节炎（RA）和30%～60%的系统性红斑狼疮（SLE）。以RA为例，胸膜病变多见于那些有皮下结节、肺间质病变、类风湿因子（RF）滴度较高的中年男性患者。RA患者的胸腔积液往往发生于RA的活动期，并可先于关节症状出现，通常为单侧、量较少，胸水中葡萄糖水平降低，胸水可自行吸收或再发。SLE患者的胸腔积液通常为双侧、量较少。与RA患者的胸水相比，SLE患者胸水中LDH水平较低，而葡萄糖水平较高。气道病变　　在结缔组织病中，气道病变最多见于类风湿性关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）及原发性干燥综合征（PSS），主要表现为支气管扩张或闭塞性细支气管炎（obliterative bronchiolitis，OB）。通过高分辨CT（HRCT）对RA患者进行筛查，结果显示30%的RA患者合并支气管扩张。RA患者发生支气管扩张的成因，既可为肺间质纤维化的结果（即牵拉性支气管扩张），也可单独发生。RA合并闭塞性细支气管炎多见于女性，虽很少见，但一旦发生往往预后较差。患者表现为干咳和进行性呼吸困难，肺功能显示呼气流速受限。OB的病理特点是终末细支气管和呼吸性细支气管慢性活动性炎症，而肺泡未受累及。OB的非直接HRCT表现是“马赛克”征，尤见于呼气相，提示气体在小气道陷闭。弥漫性肺实质病变　　弥漫性肺实质病变包括：肺间质纤维化、机化性肺炎（OP）、活动性肺泡炎、弥漫性肺泡出血（DAH）。肺间质纤维化多见于类风湿性关节炎（RA）、原发性干燥综合征（PSS）、系统性硬化病（SSc）、混合结缔组织病（MCTD），其H

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