常出现肺部病变的风湿免疫病的诊断

苏茵　 北京大学人民医院 2007-3-22 14:56:39
【大 中 小】

　　风湿性疾病，特别是弥漫性风湿病是一组与多学科密切相关的自身免疫性疾病，在疾病的各个时期均可能累及全身的组织器官，表现出各种临床症状。在此，对于风湿性疾病的肺部病变以及临床上以呼吸系统症状为主的风湿性疾病的诊断等相关问题作简要介绍。风湿性疾病的肺部病变　　1.系统性红斑狼疮（SLE）：肺部受累可出现在SLE的任何阶段，发病率约为50%~60%。其中胸膜炎和胸腔积液最常见，前者占42%~75%，后者占16%~55%。　　2.原发性干燥综合征：以非特异性间质性肺炎最常见，约占61%，无症状或表现为干咳、喘息、咯血；其次为气道病变，约占41%，临床特点是口鼻干燥、反复感染、声音嘶哑以及刺激性干咳。 　　3.类风湿关节炎（RA）：约有50%的RA患者可以伴有胸膜和肺部受累，且男性多于女性。5%~10%的男性患者可伴有弥漫性肺间质纤维化，临床可见渐进性运动性呼吸困难。有报道，RA患者尸检中40%~70%可见胸膜炎，而有临床症状的仅占5%。　　4.多发肌炎和皮肌炎：约40%患者出现肺部受累，其中40%的患者肺部症状可先于皮肤和肌肉症状出现。最常见的是吸入性肺炎和肺间质病变，肺功能检查以及胸部HRCT可以协助诊断。　　5.系统性硬化病：肺部受累是系统性硬化病死亡的主要原因之一，尸检中肺部受累的发生率高达60%~90%，约半数发生呼吸道症状。以肺间质纤维化最常见，临床可闻Velcro音，但X线可正常，但91%患者的HRCT出现阳性表现。　　6.混合性结缔组织病（MTCD）：肺部病变是MTCD致死的重要原因，部分肺部病变发展迅速。肺间质纤维化的发生率可高达80%。约40%经检查可有胸膜病变，但临床症状多不明显。　　7.ANCA相关性小血管炎：是一组与抗中性粒细胞胞浆抗体密切相关的坏死性小血管炎，主要包括韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎和变应性肉芽肿性血管炎等。免疫荧光和电镜检查显示，肾小球基

编辑： dongzhan