硬皮病诊治新进展

作者：吴东海　 中日友好医院 2007-4-26 15:53:07
【大 中 小】

    编者按：硬皮病是一种慢性自身免疫病，以胶原在皮肤和内脏中过度沉积为特征，可累及多个器官和系统，病程难以预测，其诊断和治疗是当前医学的一大难点。第一届国际硬皮病论坛于2007年2月10日在希腊雅典召开，中日友好医院的吴东海教授参加了本届论坛。来自31个国家和地区的400名学者会聚一堂，交流硬皮病发病机制和临床治疗的新进展。本报特邀请吴教授，将我国风湿病学临床医师最关心的进展内容归纳如下，以飨读者。    硬皮病发病机制研究进展    硬皮病病因目前尚不明确，但有证据显示遗传因素和环境因素均在硬皮病的发病中起重要作用。美国印第安人中的乔克托部落发病率较高，基因定位发现，在原纤维蛋白-1（fibrillin-1）附近有一个基因位点与硬皮病相关。一些环境因素，如震动、二氧化硅、有机溶剂、杀虫剂和减肥药等均可诱发硬皮病。    硬皮病的病理生理过程复杂多样，免疫活化/炎症、血管功能不良和纤维化是该病的三个主要病理生理过程，它们通过生物信号网络互相关联。    硬皮病的早期病变是血管功能不良：血管过度收缩，继而出现血管内膜、内皮细胞和平滑肌增殖，纤维母细胞活化，产生细胞外基质，最终导致小动脉闭塞。此外，毛细血管密度降低，且由于血管生成能力差，血管的减少不能被代偿。尽管病变皮肤存在多种刺激血管生成的因素，如缺氧、血管内皮生长因子水平增高，但奇怪的是没有新血管形成。相反，慢性无节制地表达血管内皮生长因子反而有害无益，会导致新生血管功能不良。    血管病变伴内皮细胞活化是第一个病理表现。内皮细胞衬在血管壁上，是血液和细胞外组织的一个重要界面，它有多种内分泌功能，如调节血管和血小板功能，参与血管重构。各种因

编辑： 陆丽