多发性肌炎和皮肌炎的临床研究热点

王国春　 中日友好医院 2007-4-26 16:13:33
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    病因及发病机制    虽然PM/DM确切的病因及发病机理仍不清楚，但近年的研究表明，两者在免疫发病机制上存在明显的不同。PM肌细胞的损伤主要是通过自身抗原驱动的T细胞介导的细胞毒作用引起的，CD8+T细胞分布在肌细胞的肌内膜处, 并表达MHC-I类分子，有学者将这种损伤称为“MHC-I/CD8复合物”损伤。    而补体介导的微血管炎则是DM的主要病理机制。补体系统的活化及在血管内皮的沉积，导致肌肉毛细血管床减少、肌肉组织缺血和炎性细胞浸润。浸润的淋巴细胞主要为CD4+T细胞和B细胞，主要分布在血管周围或肌束间质，而肌束内膜的浸润不明显。因此DM肌纤维的坏死通常发生在肌束周围，这是DM的特征性表现。    PM/DM的血清免疫学分型表1. 肌炎特异性抗体相关的临床亚型(修改版)抗体类型                阳性率         临床特征                                      &n

编辑： 陆丽