慢性淋巴细胞性白血病 蓄积还是增殖？

作者：王昭　 北京友谊医院 2007-5-24 13:28:04
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    慢性淋巴细性白血病 (CLL) 是一种淋巴细胞肿瘤，95%以上的CLL源自B淋巴细胞 ( B-CLL )，T-CLL不足5%。在西方国家，CLL的年发病率约为3/10万，占所有白血病的25%～30%，比亚洲国家高10～30倍。近年来，亚洲国家发病率也逐年上升。多数CLL患者的发病年龄在65～70岁，55岁以下仅占20%～30%，30岁以下罕见；男女比例约为2 : 1。CLL起病隐袭，70%～80%患者因血常规检查或查体时偶然发现，中位生存期约10年。但患者预后个体差异很大，高侵袭性者生存期不到2～3年，这与患者是否存在IgVH基因突变密切相关。现有的教科书和大多数学者认为，B-CLL是一种蓄积性疾病，但是越来越多的研究却发现其具有增殖的特性，因此，本文主要就目前对该病研究的一些新观点进行阐述，探讨B-CLL究竟是一种蓄积性疾病还是一种增殖性疾病。慢性淋巴细胞性白血病——蓄积？以往人们认为B-CLL是一种蓄积性疾病的证据在于以下几个方面。⑴由于CLL患者的临床病程较长，相当一部分患者在初诊后可以生存很久而不需治疗，最终也不是死于白血病。⑵这些患者的细胞形态学检查表现为一群小的、核浆比例高的静息淋巴细胞，这些细胞的核染色质固缩，提示细胞代谢活性低。⑶即便用敏感的流式细胞仪技术，外周血也很难检测到进入细胞周期的B-CLL细胞。因此认为CLL是由不凋亡的克隆性B淋巴细胞蓄积造成的疾病。 　慢性淋巴细胞性白血病——增殖？但是，目前越来越多的研究认为B-CLL并非是淋巴细胞的蓄积导致，而是一种克隆性B淋巴细胞过度增殖导致的疾病，这些细胞以正常甚至高于正常的速率复制，而并不具有内在的凋亡缺陷。这种观点的证据在于：⑴光学显微镜下大多数B-CLL细胞具有一种小的静息性外观，而在部分患者中却可见到胞

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