重视造血干细胞移植后淋巴增殖性疾病

许兰平　 北京大学血液病研究所 2007-5-24 13:49:55
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    通常造血干胞移植（HSCT）后的淋巴增殖性疾病（PTLD）被认为是严重但并不常见的合并症，近年来随着配型不合移植的开展和去T技术的应用， PTLD的发病有所增加。因HSCT后的PTLD往往以急性广泛播散性起病，进展迅速，预后极差，所以临床医生应该提高对本病诊断和鉴别诊断能力。PTLD的发生机制及流行病学PTLD是由EB病毒驱动的B淋巴细胞异常增殖，导致T细胞功能低下，造成淋巴细胞浸润和被侵犯的器官结构和功能破坏。文献报道PTLD发生率在传统的HSCT模式不足1%，但在高危因素存在时可高达15%～25%。对235个移植中心的资料分析，发现在移植后第1年PTLD发生的危险因素：（1）非血缘或配型不合的HSCT（RR=4.1）；（2）去T细胞（RR=12.7）；（3）应用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）（RR=6.4）或抗CD3单抗（RR=43.2）。如果具备两个危险因素，约8%患者发生PTLD；如果具备3个高危因素，约22%的患者发生PTLD。移植1年以后发生的PTLD仅与慢性GVHD有关（RR=4）。作者单位回顾性分析了2002年8月～2006年10月行异基因HSCT患者585例，PTLD发生率为：配型相合HSCT组0.3%，半相合HSCT组3.4%, 非血缘HSCT组2.3%，采用ATG的HSCT患者组高于常规HSCT不用ATG组(3.4% vs 0% ，P=0.005)；半相合和非血缘供者的HSCT组PTLD发生率高于配型相合的常规HSCT组（3.4%，2.3% vs 0% , P=0.036）。   如何诊断PTLDPTLD可累及几乎所有的器官系统，包括淋巴造血系统（肝、脾、淋巴结）、中枢系统、骨髓、肠道和肺等。临床症状体征可以表现多种多样，最常见的是：伴败血症样综合征的快速恶化的淋巴瘤，或伴发热、

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