2007美国胸科学会年会报道——弥漫性实质性肺疾病进展

蓉莲　 2007ATS 2007-6-27 16:39:34
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目前，对弥漫性实质性肺疾病（DPLD）的认识有了重要的进展，特别是特发性间质性肺炎（IIPs），也包括特发性肺纤维化（IPF）和非特异性间质性肺炎（NSIP）。其它弥漫性实质性肺疾病的关注焦点集中在伯克(氏)肉样瘤、结缔组织疾病相关性实质性疾病和淋巴管平滑肌瘤病（LAM）上。IPF的死亡率较高，其临床诊断标准有敏感性但无特异性。最新研究显示，IPF的流行率明显高于以往报道。但尚不清楚其改变是因临床诊断标准的变化所致，还是发病率确有增高。IPF的流行率接近许多常见的恶性病，虽然后者的相关研究资料报道相对更多一些，但是对这种致命性疾病的发生危险因素和治疗也需要重新评价。有经验的医生对DPLD进行临床诊断时，往往结合高清晰度计算机断层扫描（HRCT）结果，故而，近50%的诊断发生了改变，即IPF的诊断符合率明显增加，说明HRCT具有重要的诊断价值。三维重建研究表明，纤维母细胞聚集并相互连接形成纤维母细胞网，提示这是一种反应性过程，而非恶性表现。六分钟步行试验已成为预后评价的重要补充，明显的氧去饱和预示着较高的死亡率。在过去的5年，新的病理遗传学认识促使许多新药用于IPF的治疗性试验研究，干扰素γ-1b对IPF疗效的研究报道较少。有报道认为，静脉注射皮质激素治疗IPF急性恶化，可改善其预后。但对过去2-3年所进行临床试验的解读仍然受到关注。病理生物学对肺纤维化临床前模型的新治疗靶标，主要关注于酪氨酸激酶受体和/或下游信号分子。几种基因和/或蛋白质表达谱技术加深了人们对IPF机理的认识。对缺乏适当的合成、迁移和增殖特性的IPF，纤维母细胞的来源和增殖情况已有深入的了解。IPF时的营养应激与氧化损伤，可增加肺癌的发生。此外，对伯克(氏)肉样瘤的免疫机制亦有了新的认识。

编辑： 陆丽