2007年美国胸科学会（ATS）年会——肺动脉高压进展
肺动脉高压是以持续性的肺动脉压力增高，肺血管阻力增大和进行性的右心功能衰竭为主要表现的一组疾病。 2007年ATS会议进一步阐述了肺动脉高压2003年修订后的分类标准，并重点讲述了如何应用指南指导肺动脉高压的治疗、联合治疗、左心疾病引起的肺动脉高压的诊断和治疗。会议关注到了第Ⅰ类肺动脉高压——特发性肺动脉高压的遗传方面进展，第Ⅳ类肺动脉高压——慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的研究进展，第Ⅲ类肺动脉高压中的COPD患者合并肺动脉高压的治疗。在家族性肺动脉高压中可以观察到BMPR2基因变异，并对它的潜在作用机制有着深入研究。 如何应用指南来指导治疗？肺动脉高压的基础治疗包括持续氧疗、利尿治疗、华法林抗凝治疗。强心剂治疗在右室功能不全的患者中应用是存在争议的。但是对于肺动脉高压合并持续性或阵发性房颤的患者，地高辛是其应用指征。右心导管被应用于肺动脉高压的确诊，严重性评估以及检测肺血管反应性。对纽约分级Ⅲ～Ⅳ级特发性肺动脉高压患者进行前瞻性队列分析结果显示持续静脉使用依前列腺醇和传统的治疗相比病情改善。皮下注射的Treprostinil和吸入的依洛前列环素在小的临床试验中应用结果令人鼓舞，但是长期治疗疗效及安全性评估有待深入研究。双重内皮素受体拮抗剂（波生坦）临床试验已证明了对于纽约分级Ⅲ级的患者短期和长期的临床有效。但是需警惕剂量相关的肝功能损伤。选择性ETA受体抑制剂Sitaxsentan和Ambrisentan正在/已进行临床试验，但结果还未发表。FDA推荐磷酸二酯酶-5抑制剂（西地那非）的口服剂量为20mg TID,更高的剂量是否有更好的疗效存在争议。Tadalafil是长效的磷酸二酯酶-5抑制剂，过去被用于治疗性功能不全，目前正试用于肺动脉高压的患者中。长期的联合药物治疗是研究的热点。肺移植是药物
