中国人POEMS综合征的特点

蒲传强　 中国人民解放军总医院 2007-6-27 21:52:58
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POEMS综合征是一组多系统病变的疾病。POEMS综合征的主要病变包括：⑴多发性神经病(Polyneuropathy)；⑵脏器肿大(Organomegaly)；⑶内分泌病(Endocrinopathy)；⑷Ｍ-蛋白(M-protein)；⑸皮肤改变(Skin changes)。病史追溯1938年Scheinker首先报道该综合征。直到1980年加州大学Bardwick报道2例并分析39例后提出该综合征的命名。1987年我国报道第一例POEMS综合征，1989年我国报道了4例周围神经活检病理病例。此后，关于POEMS综合征的报道均为个案或少数病例报道。2006年北京协和医院风湿科报道32例POEMS综合征的病例资料（中华内科杂志，2006）。到2006年12月，中国人民解放军总医院共诊治53例，其中资料完整44例。由表1可以看出，我国POEMS综合征的临床表现具有特殊性。周围神经受损与国外相同，发病年龄显著低于国外，皮肤颜色变化、皮肤水肿、浆膜腔积液、脏器肿大及内分泌改变显著高于国外，还可伴有颅神经损害的表现，但是M蛋白阳性率及X线密度异常率低于国外。我国POEMS患者的特点病因与病理机制  本病的病因尚不完全清楚，可能与浆细胞产生异常免疫球蛋白导致全身多系统损害。POEMS综合征患者的血免疫电泳可见M蛋白阳性，75%IgG和IgM，以λ型为主。POEMS患者的周围神经病理改变没有特异性，通常都有髓纤维减少、节段性髓鞘脱失、轴索变性以及神经束内个别单核细胞浸润。临床表现  POEMS综合征发病男性多于女性（2：1），各年龄段成人均可发病，但以中年为多，病程呈渐进性，早期症状不典型，较易误诊。可以某系统先发病或同时多系统发病，患者因首发症状不同而到不同科室就诊。激素、丙种球蛋白和免疫抑制剂治疗POEMS综合征有效。周围神经系统病变 

编辑： 陆丽