自身免疫性多腺体综合征的诊断

作者：黄慧　 北京儿童医院 2008-5-3 22:53:42
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自身免疫性多腺体综合征（APS）在1926年被Schmidt首先描述为Addison病合并甲状腺炎的成人病例，1964年Carpenter等提出1型糖尿病也是本组疾病之一。此后，许多学者发现这些患者均有自身免疫异常的特征，直至1980年，Neufeld等才明确定义了APS，并进行了分类。由于APS是不太常见的内分泌疾病，国内外报道不多。提高对APS的认识和诊断率并进行及早治疗具有重要的临床意义。        APS是同一个体一个以上内分泌腺体发生异常的自身免疫性疾病；是一组腺体功能不全性疾病，最常见的病因为免疫源性，临床表现为内分泌或非内分泌多器官或组织受累的症状。        由于APS的多个内分泌腺体受累有一定的组合，以及随着基因学的不断发展和对APS遗传免疫特性认识的不断加深，APS的分型也发生着变化，最初的Neufeld 分型如下：Ⅰ型：肾上腺功能不全, 甲状旁腺功能低下, 持续3个月以上的皮肤黏膜念珠菌病。以上三者有二或其一级亲属有三者之一即可诊断；Ⅱ型：肾上腺功能不全和自身免疫甲状腺病，或1型糖尿病而无甲状旁腺功能低下或念珠菌感染。Ⅲ型：自身免疫甲状腺病和除肾上腺衰竭以外的另一种内分泌腺病，是三种分型当中最常见的。        但最近国外有文献报道，根据不同内分泌器官的受累，可将APS分为4型：①Ⅰ型：肾上腺功能不全（Addison病）、甲状旁腺功能低下、持续3个月以上的皮肤念珠菌病；②Ⅱ型：肾上腺功能不全合并自身免疫性甲状腺疾病或1型糖尿病；③Ⅲ型：自身免疫性甲状腺疾病合并2种其他自身免疫功能不全性疾病（除1型糖尿病和肾上腺功能不全）；④Ⅳ型：2种

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