小儿神经母细胞瘤诊治进展

作者：唐锁勤　 解放军总医院 2008-8-28 16:27:05
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神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实体瘤，占所有儿童肿瘤的8%～10%，我国每年新发3000例左右。该病中位发病年龄为22个月，80%患儿发生在4岁以前，男女比例1.2:1。临床表现变异很大，1岁以下可自愈，1岁以上患儿往往预后较差。45%患儿为高危，长期无病生存率不足10%；55%患儿为低危或中危，长期无病生存率＞90%。         在选择治疗方法之前，首先要根据临床分期、病理和实验室资料，评估患儿的病情危险度。常用实验室检查        染色体  染色体缺失为最常见改变，在原发肿瘤中，1/3患者存在染色体1p36缺失，影响预后。部分患儿出现高二倍体，DNA指数＞1.0时预后好，=1.0时则预后差。        MYCN基因  MYCN为MYC癌基因家族成员之一，位于染色体2p24，主要功能是促进细胞增殖，抑制分化和凋亡。每个正常人体细胞含1个MYCN拷贝，并仅在胚胎发育期表达。MYCN基因扩增＞10个拷贝时，不论年龄、分期及其他生物学指标如何，均预后不良。目前可以通过PCR或FISH方法检测。        生化指标  血清铁蛋白＞150 mg/L，血清乳酸脱氢酶（LDH）＞1500 IU/L，NSE＞100 UG/L时预后不良。        神经生长因子受体（TrkA）  对神经细胞增殖分化具有重要作用。神经母细胞瘤患儿中，TrkA高表达者预后较好。 &nb

编辑： 王霞(网络中心)