关注小儿肾脏疾病治疗

许瑞英　 山东大学齐鲁医院 2008-9-4 16:43:51
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肾病综合征　　小儿肾病综合征蛋白尿的发生机制是本次大会关注的热点。范青锋等发现了首例汉族家族性局灶节段性肾小球硬化家系存在NPHS2复合杂合突变，并证实突变podocin是通过TRPC6途径介导的钙离子内流诱导足细胞损伤。李建国等进行了21例1岁内起病的肾病综合征患儿的NPHS2、WT1基因进行分析，共检出5例WT1基因突变；1例NPHS2变异和WT1同时突变，WT1突变起病隐匿，蛋白尿程度重，给予积极治疗但尿蛋白无下降。WT1突变发生率高，易发生在女性表型和男性伴外生殖器畸形的难治性肾病患者中。而NPHS2突变发生率低，且NPHS2突变有种族差异。李云玲等研究发现，血管生成素样蛋白3（Angptl3）是新发现的由肾小球足细胞分泌调节肾小球内皮细胞通透性的新功能分泌因子，可能通过复杂的信号通路参与了肾病综合征蛋白尿的发生和发展。　　        肾病综合征患儿对糖皮质激素的耐药机制至今不十分清楚。仇丽茹等研究发现，糖皮质激素抵抗与显著持续的细胞外信号调节激酶（ERK）活化有关，ERK抑制剂可逆转糖皮质激素抵抗发生。黄爱文等对儿童激素耐药型（SRNS）与激素敏感型（SSNS）肾病综合征尿蛋白组学进行了初步研究，成功鉴定了SRNS和SSNS存在的9类差异表达蛋白质。陈蓉燕等利用基因芯片技术，发现多个基因的变化与SRNS耐药机制有关，其中CLNS1A基因可能在SRNS耐药机制中发挥重要作用。　　        近年，肾病综合征的治疗也取得了可喜的突破。曹琦等报道长疗程（2年）环孢霉素素A治疗儿童激素耐药型肾病综合征疗效良好，能改善蛋白尿和预后；且小剂量环孢素A（CsA）长期治疗未发现药物相关的肾小管间质纤维化和肾功能损伤。吴小川等报道的吗替

编辑： 陆丽