小儿先心病的诊断与治疗策略

作者：杨杰　 山东大学齐鲁医院 2008-9-4 17:03:49
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先天性心脏病（简称先心病）的病因是目前研究的热点问题。首都儿科研究所报道称，NKX2.5、GATA4基因表达异常可能参与了先心病的发病过程。上海复旦大学儿科医院通过构建叶酸缺乏的斑马鱼模型，采用大样本分析染色体异常与先心病之间的关系，认为叶酸缺乏可导致心脏发育异常表型多样、心功能受损和心脏流出道发育异常。尽管两者之间无固定的规律可循，但大部分先心病染色体异常都是先天性发育不良综合征的合并症。　　        低氧性肺动脉高压的发病机制尚不清楚，气体信号分子的发现将肺动脉高压形成机制的研究带入了一个全新的阶段。北京大学第一医院的研究提出，硫化氢为心血管系统功能调节的新型气体信号分子，参与了低氧性肺动脉高压的病理过程，不仅可以改善肺动脉压力，而且可以抑制弹力蛋白的表达，调节肺血管重构；硫化氢在低氧性肺动脉高压形成中的氧化应激过程中发挥抗氧化作用，通过减少氧化性谷胱苷肽的含量提高机体的抗氧化能力。四川大学华西第二医院研究认为，抑制Notch信号能抑制平滑肌细胞丝裂原诱导的肺血管重构，提示抑制Notch信号可能是一种强效的肺血管重建干预措施，可能为肺动脉高压的治疗提供新的方法。NF－κB表达上调可能在肺动脉高压肺血管重构过程中起重要作用，辛伐他汀可能通过抑制其表达，调控血管平滑肌增殖。　　        在心脏超声诊断方面，上海复旦大学附属儿科医院报道采用全容积三维超声定量评价右室流出道，为先心病提供了一种全面测量右室流出道的新方法。这种方法比传统的二维超声测量结果更为准确，同时可以用于评价肺动脉的发育情况。上海儿童医学中心应用应变率显像技术定量评估右室节段心肌功能，认为该方法可以较准确地评估右室节段心肌功能的变化。同时，他们还采

编辑： 陆丽