系统性硬皮病诊治

时间:2017-11-05 11:25来源:医师报 作者:▲ 昆明医科大学第二附属医院 邓丹琪浏览:

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系统性硬皮病(SSc)是一种累及人体皮肤和多系统多器官的结缔组织疾病,临床上以皮肤增厚和内脏组织进行性纤维化为特征。通常女性多见,男女患病率之比约为1:3。本专题将就系统性硬皮病的诊断和治疗进行介绍。

系统性硬皮病过去主要根据ACR1980年硬皮病的分类标准诊断但该标准的敏感性较低,早期很难作出诊断。近年欧洲硬皮病临床试验和研究协作组织(EUSTAR)提出了“早期硬皮病”的概念和标准,有(1)雷诺现象;(2)手指肿胀;(3)抗核抗体阳性,高度怀疑早期硬皮病。如果具备下列2项中的任何一项就可以确诊为早期硬皮病:(1)甲床毛细血管镜检查异常;(2)硬皮病特异性抗体阳性。但应注意与未分化结缔组织病、混合性结缔组织病鉴别。

除了常规的预防及基本治疗外,主要是以抗炎免疫抑制、抑制组织纤维化、改善血循环、生物靶向治疗等为主。

抗炎免疫抑制 糖皮质激素用于疾病的早期,以减轻炎症反应以及并发的肌炎、间质性肺炎。一般使用以中小剂量为宜。免疫抑制剂常用有甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯。

抗纤维化治疗 D-青霉胺、秋水仙碱片、积雪甙片,吡非尼酮等。

针对血管异常的药物 (1)钙离子拮抗剂:如硝苯地平片、硝酸甘油贴剂等。(2)前列腺素衍生物:如伊洛前列素2 ng/(kg·min)。(3)内皮素(ET)受体拮抗剂:使血管扩张,降低肺动脉高压(PAH),如波生坦、塞塔生坦等。(4)5型磷酸二酯酶抑制剂:能选择性地阻断环磷酸鸟苷酸cGMP的降解过程,导致平滑肌松弛,降低PAH,如西地那非片口服。

生物靶向治疗 如利妥昔单抗、英夫利昔单抗、静脉内注射免疫球蛋白、干细胞移植治疗SSc的报道。其他治疗:如UVA-1照射改善SSc皮肤损害。

系统性硬皮病治疗的同时应注意定期随访,避免各种不良刺激,尽可能的控制病情复发和加重。

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