逃出皮肌炎的魔爪,我们用了两年时间

时间:2022-09-19 16:45来源:首都儿研所 作者:越桐、苏改秀

“欧耶!我成功了”七阶魔方在天佑的手里快速转动,当最后一面完成时,他从病床上跳起来高喊着,把病医生护士吓了一跳,但随即又不约而同地欣慰的微笑。两年了,天佑的病情终稳定了,肌肉力量也越来越好,再没有出现过肚子疼,大家可以放心了


8岁男孩肌炎


2020年,8岁的天佑身上起了皮疹,运动时乏力,慢慢地就不能跑不能跳,甚至不能走了,接着连话也说不清楚了,吃东西、喝水时经常会呛咳。在当地几个医院辗转治疗了几个月后,还是不能下床,说话也是含糊不清。随,父带天佑来到了首都儿科研究所风湿免疫科,找到了赖建铭主任,经过一系列的,天佑很快被确诊为幼年皮肌炎、NXP2阳性型。


幼年型皮肌炎是一种特发性弥漫性多系统自身免疫性血管病变,临床表现为近端肌无力和特殊皮疹,严重的肌无力甚至可以出现呼吸衰竭。而NXP2阳性型是幼年皮肌炎中治疗难度最大的一类,极容易出现消化道出血和穿孔。


风湿免疫科针对天佑的情况进行了反复商讨,决应用激素和环磷酰胺的治疗方。两个月后,天佑说话慢慢清楚了,身体也有力气了。当所有人觉渐散去时,皮肌炎这个恶魔并没有离开,而是使“大招”。


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联盟手一搏


20214月的一天,天佑突然肚子疼,父有在意,以为是吃错了东西,直疼痛越来越严重,在帮他通便后,排出来的是一盆又一盆的鲜血。天佑再次住进了风湿免疫科一病区,最令担心的事情发生了,他现了消化道出血和穿孔,并且继发了腹膜炎和腹腔感染。这是皮肌炎中最严重的并发症,病死率极高,一个月前,病房里就有一名患因此并发症死亡。这一,死亡的阴影也笼罩在了天佑身上。


“不治疗,肠道病变将继续进展,肠道肌肉条件差,连外科手术的机会都没有。治,免疫系统就需要被摧毁重建,感染同样会吞噬了孩子。” 风湿免疫科团队出现了两种不同的声音,治疗或是放弃都有充分的理由。进退两难之时,赖建拍着天佑妈妈肩膀说:“你信我,咱们就治!”天佑妈妈咬了咬牙,坚定地说:“我们治,都听您的!”一句承担,一句信任,这14个医生和家长成了坚不可摧的联盟


此后,赖建铭带领着科室的医生们查阅了很多相关文献,结合天佑的各项指标,确定了在高级抗生素的保驾下进激素冲击、利妥昔单抗及环磷酰胺等免疫抑制剂“火力全开”的治疗方案。天佑的便血很快止住了,腹痛也在一天天见好。


为了避免感染,护理团队每天细致地给天佑进口腔和肛周等娇嫩黏膜处的皮肤护理。10岁的天佑体重只有20公斤,疾病的侵蚀和长期的卧床让他瘦骨嶙峋,为了避免产生褥疮,护士们在每一处容易受压的部位都粘贴了保护垫。


肌炎的再次发作总是措手不及,4月30日,天佑出现了意识不清和抽搐,核磁检查提示在脑皮层有多发的异常信号。一波未平一波又起,一向沉稳的赖建都恨咬牙了,感染和各种药物的副作用像两座大山压在他身,转过头看见天佑父母信任的眼光,赖建定五一假期病房“死”着天佑,继续治疗原发病,激素和免疫抑制治疗都不减量。仿佛感应到了医护人员和父的殷切期望,假结束后,天佑慢慢清醒,肚子疼也变轻了,身心疲惫的赖建却在这一刻发烧了。


卷土重来


风雨过后未必就是彩虹,病休整一个月后再卷土重来,天佑再次消化道大出血,必须进行急诊手术,赖建放心地跟到了手术室。外科主刀医生之前就对皮肌炎肠道穿孔的凶险心有余悸,他指着天佑的肠粘膜说:“这肠道像破棉花一样烂糟糟的,手术缝合几乎不可能,只能把受累肠断旷置,接引流袋,等待看看原发病控制后能不能自己愈合”。


很长一段时间里,天佑不能经口进食,靠肠外营养维持代谢所需。到底哪一天肠穿孔能长好,谁也不知道。赖建里也没底了,但他却始终给家长和团队人打气:“最艰难的时我们都扛过去了,天佑一定能好!”生病的天佑也越来越沉默,他只有看见赖叔叔才会抬起头,用目光追随着他,仿佛这样就汲取到力量。


为了改善天佑的营养,让他有对抗疾病的资本,赖建铭联系了消化内科团队,为天佑放置了空肠管,管道跨过了受累的十二指肠段直接进到空肠,配方奶就可以通过肠道吸收。这一方在之前的病例中从未尝试过,事实证明这决策是正确的,给了肠道足够的休憩时间,最终随着原发病的持续好转,破洞的肠道终于自己愈合了。


在病房足足住了半年,这生命终于又鲜活起,他要定期回医院复诊就可以了。天佑把自己爱看的书推荐给赖建铭,还把玩魔方的技能传授给他,赖建没有玩魔方的慧根”溜走,但却迈着轻松的步子进了其他小患者的病房。


天佑,今后余生天必佑之,愿像风一样追阳光,追逐天的灿烂。

 

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责任编辑:海燕
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