刘升云：追光而遇，沐光而行 ｜这五年 见证追光者⑮

医师报讯（融媒体记者 王璐）我国内科中最年轻的学科，便是风湿免疫科，直到20世纪70年代末，国内主要三甲医院才开始逐步成立风湿免疫专科。1985年，中华医学会风湿病学分会（CRA）正式成立，截至2014年，我国大陆成立了省级分会31个。无疑，我国风湿免疫学科迎来了高速发展，但与此同时，仍有很多问题亟需解决。

根据2019年的调查显示，我国现有风湿免疫专科医生6000多名，且不说风湿免疫患者高达2亿，光是风湿免疫疾病所能累及的范围就极为广泛，心血管、肾脏、骨关节等都能受其侵扰。风湿免疫疾病在肺部的病变可表现为间质性肺疾病（ILD），然而造成ILD的病因，包含风湿免疫疾病在内有200多种^[1]。也正因如此，风湿免疫疾病的临床鉴别诊断、规范诊疗仍面临许多难题，而这也是郑州大学第一附属医院（以下简称“郑大一附院”）风湿免疫科主任刘升云常常思索的。‍

曾有很长一段时间，老百姓对风湿免疫病的认识是关节炎、是刮风下雨变天时导致身体产生不适的病。然而刘升云表示，临床中的风湿免疫疾病远比老百姓认知中的复杂：有些女患者没有任何关节方面的异常表现，只是表现为复发性流产，她们为此困扰，却不知道这与其自身抗体有关，与风湿免疫有关；也有些老年患者发生骨质疏松，但是他们却没想到造成自己骨质疏松的原因不是衰老，而是风湿免疫疾病……

不可否认的是，临床对某一疾病的认识，与基础研究和临床检查手段的发展有着重要的关联。“大部分与风湿免疫疾病相关的间质性肺疾病都属于结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）范畴，系统性硬化症、多发性肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等均可导致，然而该类患者在20年前的临床几乎难以发现。”刘升云介绍，CTD-ILD患者常伴有慢性咳嗽、胸闷、活动后气喘、发绀及杵状指等症状，如结合肺部听诊、肺功能检查以及胸部高分辨率CT（HRCT）扫描等检查结果便可以确诊，国际指南表明，特发性肺纤维化（IPF）的HRCT诊断的特异性高达90%以上^[2]。“在20年前，有些基层医院连CT都没有，更不要说HRCT了，所以很多患者也就因此而被忽略。”

成立于2002年的河南省医学会风湿免疫学分会在各届主任委员的领导下，无论是在基层医师团队建设，还是在河南省风湿免疫学科发展进程上，都得到了迅猛发展。作为河南省医学会风湿免疫学会现任主任委员的刘升云，不仅是郑大一附院当年引进的第一位风湿病学科医生，也是郑大一附院风湿免疫科的首任主任，在某种程度上，他见证了郑大一附院乃至河南省风湿免疫学科的发展历程。

在“一市、一科、一中心”理念的带动下，河南省风湿免疫学分会一直积极推动基层风湿科建设。河南省的很多地级市医院，甚至有些县医院，都已经开设了风湿免疫专科，使得更多风湿免疫相关疾病患者能及时得到确诊，为后续治疗争取了宝贵时间。

疾病诊疗，“诊”只是第一步，关键还是要落地在“疗”。每当面对CTD-ILD患者时，刘升云都会用很长的时间与其做一个深入沟通，告诉患者这个疾病的发展走势是什么样、现有治疗方案以及生活方式上要做出哪些相应的改变等。

尽管目前国际对CTD-ILD的研究尚处于初级阶段，在CTD-ILD的治疗上还有很多难题亟待解决，但刘升云并不愿将该病称作“不死的癌症”，他表示，其实每一个患者都有希望，尤其是在当今医学水平不断发展的情况下，临床会涌现出很多疗效更好的药物。

肺纤维化可能是多种ILD的重要环节，所以抗纤维化非常重要。CTD-ILD领域也非常强调抗纤维化治疗。维加特（尼达尼布）是一个多靶点的酪氨酸激酶抑制剂，能够抑制血小板衍生生长因子受体、成纤维细胞生长因子受体、血管内皮生长因子受体，可以显著延缓肺纤维化进展。

刘升云表示，不同病因诱发的ILD的特质各有不同，以系统性硬化病相关间质性肺疾病（SSc-ILD）的患者为例，这类患者的全身炎症其实并不突出，肺纤维化则在发病之初就会有明显症状并呈进行性发展。因此在治疗SSc-ILD时，应以免疫抑制剂作为基础治疗策略，同时重视抗纤维化治疗的必要性。“在患者接受了规范的治疗后，我们能清晰感受到患者预后的改善和精神状态的患者，从这一角度上说，风湿免疫科的医生是幸福的。”

刘升云强调，所有内科医生都应该对风湿免疫相关疾病在全身各个脏器的表现有充分的认识，并在临床诊断时考虑到风湿免疫疾病的可能性。“因为这一类疾病很有可能通过一种奇怪的方式，出现在你的专科里，而当你感觉到这个病怎么这么奇怪时，可能这个病就是风湿免疫性疾病。”

早期规范化治疗的意义在于ILD病情早期，即在肺功能相对正常、肺间质病变尚处于早期可逆阶段，通过治疗来阻止或者逆转病情进展，从而最大程度上保护患者肺功能。

由于CTD-ILD本身的复杂性，单纯凭某科医生的经验或个人能力，并不一定能完美解决患者的所有问题。“这不单是对风湿免疫科需要面临的问题，而是对呼吸科、放射科、病理科乃至是胸外的肺移植团队来说，均是如此。各学科应当共同努力、共同探讨，对抗这一疾病。”尽管针对CTD-ILD还有很多未解之谜，但至少目前临床已经明确，早期诊断、早期治疗是延缓ILD肺纤维化进展的重要环节，而抗纤维化药物可以帮助ILD患者延缓肺纤维化进展，从而改善预后。这是患者所渴求的光，也是刘升云所追寻的光，他期待，能与CTD-ILD患者携手，在光下走得更远、走得更长。

[1] 于娜,王玮.间质性肺疾病的治疗进展[J].临床内科杂志,2022,39(10):656-658.

[2] Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL, et al.Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018 Sep 1;198(5):e44-e68.

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审批号：PC-CN-104007

有效期至：2024年5月10日