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杨婷:让ILD患者享受生活 享受世界丨见证追光者㉗

时间:2024-05-20 21:06:03来源:医师报作者:宋菁

“我的父亲是乡镇上的全科医生,我从小是在医院长大的。”四川大学华西医院呼吸与危重症医学科副主任医师杨婷教授回忆,她从小看着父亲为乡里乡亲治病,在父亲的耳濡目染下,她感到做医生是件“非常值得尊敬的事”。

多年后,她如愿成为了一名呼吸专科临床医生。在选择亚专业时,她专门挑了呼吸病学中的“硬骨头”——间质性肺疾病(ILD)。“当时想如果能把呼吸疾病中最难治的病治好,那么对整个呼吸系统疾病就能了解得比较深入了。”她笑起来大眼睛弯得像月牙,“结果越学越感到无穷无尽,越学也越有劲儿!”

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带动地区提高ILD诊治水平





近年来,我国ILD发病率不断增长。ILD具体类型超过200种1,病因多样且发病机制复杂,诊疗难度往往较大。杨婷指出,临床中遇到的ILD患者多数继发于风湿免疫性疾病,诊疗中需要注意详细询问病史、职业史等,并进行仔细查体。由于需要做较多检查以寻找病因,医疗费用相对较高,因此需要提前和患者进行充分沟通。此外,由于目前的抗纤维化治疗无法逆转肺功能下降,因此需要让患者理解,只要能将肺功能下降控制到健康人一样的速度,就是达到了治疗效果。

“实际上,没有找到病因的ILD诊断起来更具挑战性,需要医生非常熟悉医学影像学特征,必要时还要做肺活检、开展多学科诊疗(MDT)才能明确诊断。”她介绍,为提高ILD诊治效果,华西医院专门设立了两个相关的MDT门诊,一个是由呼吸专科主导的ILD MDT门诊,另一个是由风湿免疫科主导的炎症性肌病MDT门诊,可以根据患者病情从不同角度探讨个性化诊治方案。

由于我国人口基数较大,ILD患者数量非常多,只靠上级医院很难承担全部医疗负担,因此培养市级、县级,乃至基层医院的医生们正确识别ILD就变得尤为重要。多年前,学科的金洪教授通过四川省医学会ILD学组和西部ILD联盟,在西部各省开展ILD学术巡讲等工作,带动各级医院的医生学习ILD规范化诊疗,逐步提高了地区ILD诊治水平。

杨婷表示,对于基层医疗机构来说,重要的是能够及时识别ILD患者,将他们从常见疾病中筛选出来,并通过上下级联动的方式推送到上级医院,由上级医院进行详细的诊治,同时在患者返回当地后能够开展规范化管理工作。经过团队多年的工作,四川省现已成为全国ILD规范化诊疗中心数量最多的省份之一。日前,成都高新西部ILD专委会成立,未来将有更多的同道参与到ILD规范化诊疗推广工作中,为西部患者带来更优质的医疗服务。

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早诊早治与规范化管理至关重要





对于绝大多数ILD患者来说,实现早诊早治和规范化管理能显著提高生活质量,改善疾病预后。2018年,杨婷接诊了一位早期特发性肺纤维化(IPF)患者,仔细评估患者病情后,她使用抗纤维化药物尼达尼布开展治疗,并为患者进行规范化随访管理。迄今,这位患者已80多岁高龄,病情仍处于稳定状态。杨婷欣慰地说,“幸好这位患者在早期就进行了有效干预,别看他年纪大,实际上他肺功能下降的程度和同龄的健康老年人差不多。”

患者病情一旦进展至终末期,药物治疗的效果会非常有限,这种情况下可能需要进行肺移植。在华西医院呼吸专科,许多终末期ILD患者接受肺移植后,得到了规范化全程管理,并取得较好的预后。实际上,华西医院首例肺移植患者正是ILD患者,同时也是华西医院的一位老教授,迄今接受肺移植近10年,不仅病情控制稳定,还返回了工作岗位,70多岁了仍为患者做手术。“因为他本身也是一位医生,所以在接受肺移植后自学了相关知识,把自己非常科学地管理起来,一直坚持到现在,病情控制得非常好。”杨婷强调,不是只有医生才能做到规范化管理,患者若能严格遵照医嘱进行自我管理,同样能稳定控制病情,延长生存期。

为提高ILD早筛效果并辅助开展规范化全程管理,华西医院院长罗凤鸣教授团队在该领域开展了大量工作,他们通过识别胸部CT检查中发现的肺间质异常(ILA),更早地筛查出ILD进展高风险ILA人群,并将其纳入患者全程管理体系。“我们将ILD诊断提前到更早的阶段,并且做好随访管理。患者肺功能下降一旦进展,将根据病因立即开展治疗。”作为研究团队成员,杨婷切身感受到这项研究的价值:ILA患者早筛和全程管理不仅能提高患者获益,还能帮助研究者深入了解ILD自然病程,助力实现ILD早期管理和及时干预2





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科研反哺临床为攻克ILD带来希望





对于杨婷来说,为ILD患者提供更好的诊疗服务,不仅意味着全身心投入到华西医院的临床与科研工作中,还要学习国外的先进经验,并融会贯通于工作实践中。

2017-2018年,杨婷在美国梅奥医学中心进修访问,这段学习经历影响了她日后ILD临床与科研工作的开展。令她印象深刻的是,梅奥的医生会仔细探讨每个病例,病理学结合影像学,明确患者最基础、最根本的问题。在科研方面,梅奥有非常强大的数据库,患者全程管理的数据资料保存得非常完整,对开展科研工作有重要帮助。回国后,杨婷将所学所想实践起来,不仅常常泡在病理实验室探讨患者病情,还参与建立了科室的ILD患者数据库,以更好地开展ILD分类与鉴别诊断,并预测疾病进展。迄今,该数据库已收集数百名ILD患者的临床资料,用于多项科研工作中。

目前,在ILD治疗药物应用与研究进展方面,三联血管激酶抑制剂尼达尼布可同时阻断血管内皮生长因子受体、血小板源性生长因子受体和成纤维细胞生长因子受体的信号转导通路,是我国临床常用的抗纤维化药物之一,已获批用于治疗特发性肺纤维化、系统性硬化病相关ILD、具有进展表型的慢性纤维性ILD三个适应证3,相继于2021年、2023年被纳入国家医保目录4。近年来,许多抗纤维化新药研究也在如火如荼地开展中,如小分子化合药物、间充质干细胞相关的临床研究等,为未来攻克ILD带来新希望。

“我们会综合各方面情况,为患者开展个性化抗纤维化治疗。”杨婷提醒,给患者用药并不意味着万事大吉,定期随访和评估同样重要,还需要和患者充分沟通,让患者理解抗纤维化治疗的长期性和必要性。

从事ILD诊疗与研究多年,杨婷深感攻克ILD并非易事。在临床上,她经常遇到辗转多年却始终无法确诊的患者。每当她联合MDT团队抽丝剥茧明确病情,为患者开展规范化治疗,帮助患者重获新生时,心底都会油然而生巨大的成就感。她感慨,“作为一名医生,我心中的那道光就是通过临床与科研,实现ILD患者早期诊断,更好地开展全程规范化管理,让患者获得健康人一样的生存期,能够真正享受生活、享受世界。”




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参考文献

    [1]中华医学会呼吸病学分会, 中国医师协会呼吸医师分会. 间质性肺疾病多学科讨论规范中国专家共识 [J/OL] . 中华结核和呼吸杂志, 2023,46:网络预发表. DOI: 10.3760/cma.j.cn112147-20230726-00030.

    [2 ]李萍,朱敏,张煜宸,等. 肺间质异常的认识和管理[J]. 中华结核和呼吸杂志,2022,45(12):1271-1275.DOI:10.3760/cma.j.cn112147-20220803-00644

    [3] 乙磺酸尼达尼布软胶囊说明书.2020版.勃林格殷格翰(中国)投资有限公司

    [4]  国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2023年). http://www.nhsa.gov.cn/art/2023/12/13/art_53_11674.html


仅供医疗专业人士参考

审批号:PC-CN-104838

有效期至:2027年5月20日

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