现场报道|答案揭晓 经验总结 多学科聚力，愿疑难不再疑难！ | 第十九届301呼吸疾病学术会议

医师报讯（融媒体记者 裘佳）7月26日，疑难病例讨论分论坛正如火如荼地在解放军总医院第八医学中心门诊六层远程中心进行。在这里，你可以一次性体会到疑难病例的千百种疑难方式：或是明确一种罕见疾病的抽丝剥茧；或是难以确诊或鉴别诊断的百转千回；或是患者疾病快速进展、危重的惊心动魄；或是对超高龄甚至近百岁老人救治的面面俱到。在这里，你可以看到医生们对救治成功的欣喜，也可以看到尽管用尽全力却未能救到患者的遗憾和经验总结。在这里，你会更加明白医生不是神，并不能治疗所有疾病，但他们却在全力以赴，不断汲取知识、总结经验、创新诊疗策略，为患者带去更好的救治效果。

本次分论坛共介绍了10个疑难病例，每个疑难病例都有1~2位点评专家进行进一步分析和总结。会上，多学科协作、临床与病理/影像科的紧密结合被反复提及。解放军总医院第八医学中心病理科陈文教授、解放军总医院第八医学中心放射科杨艳主任、解放军总医院第八医学中心呼吸与危重症医学部肖坤教授担任分论坛主持。

与会代表们纷纷表示：“非常感谢疑难病例讨论的平台，每次不但能听到各种各样的病例，还能听到主诊医生团队诊疗过程中的严谨思路，还能通过经验总结环节听到大量最新文献，每次都是非常充实的学习过程。”

分论坛主席、解放军总医院呼吸与危重症医学部刘慧莹教授表示，感谢专家们的精彩讲述和点评，希望这个分论坛的病例能给大家带来更多收获，也是共同学习的过程，让我们共同期待明年疑难病例板块的第三季！

答案揭晓

针对分论坛预告的病例，答案分别是：

预告病例一：硬皮病合并皮肌炎

预告病例二：巨细胞动脉炎

预告病例三：侵袭性曲霉病

预告病例四：EBV相关淋巴组织增生性疾病

这些诊断结果和您想的一样吗？欢迎留言！

经验总结

讲题一：

“洞”见免疫抑制人群真菌感染的防与治

解放军总医院第八医学中心张信信医生：具有侵袭性真菌病（IFD）高危因素的患者，出现感染症状前预先应用抗真菌药物预防，可显著降低高危人群IFD发生。口服唑类药物是抗真菌预防的首选药物。预防治疗疗程主要取决于患者IFD高危因素的改善。

解放军总医院第八医学中心病理科陈文教授：病理切片诊断肺部感染病原体比较困难，部分病原体形态典型，可根据镜下形态或病理改变确诊，如毛霉菌、曲霉菌、结核或隐球菌。对于复杂感染以及免疫力低下的患者，建议临床医生结合多样本mNGS结果，协助进一步精准明确病原体。

讲题二：

阴影疑云——EBV相关淋巴组织增生性疾病

山西省运城市中心医院赵凡杰医生：当胸部影像学表现为空洞或结节样改变时，需结合临床表现及化验检查分析，需要鉴别感染性/非感染性疾病，良性/恶性疾病，并且可借助病原学、组织病理学、免疫组化、基因测序等多手段综合评估。

解放军总医院第八医学中心病理科陈文教授：结合本病例的临床及病理结果，我同意淋巴瘤样肉芽肿诊断。感染可刺激淋巴细胞浸润性生长，呈增殖明显表现，因此单独从病理上较难鉴别淋巴瘤和感染引起的淋巴增生性疾病。需要临床与病理紧密结合，共同诊断疾病非常重要。

解放军总医院呼吸与危重症医学部教学主任磨国鑫教授：临床医生一定要懂病理，向病理老师多学习。

讲题三：

以爱之名——重症肺炎一例

解放军总医院第四医学中心呼吸与危重症医学科郑华德医生：目前确诊军团菌感染的金标准仍是军团菌的分离培养，但培养时间长、易被杂菌污染、生长条件苛刻等原因，阳性率并不高。

解放军总医院第八医学中心放射科杨艳主任：军团菌是气道传染性疾病，特点是发病快、疾病重，是特别容易引起胸腔积液的疾病，影像学双侧影更多见。

解放军总医院第四医学中心呼吸与危重症医学科王海燕医生：重症患者或病原学有疑难的情况，应迅速采用二代测序或多种其他技术进行检测，早期确认病原体，使患者得到合理、精确治疗。

讲题四：

喉-气管淀粉样变性

解放军总医院呼吸与危重症医学部刘梦医生：喉-气管淀粉样变性流行病学、机制不清，属于罕见病，临床数据不容易获得，临床特点无明显特异性，涉及多个系统，易漏诊、误诊。无确定的治疗方案，缺乏远期预后数据，复发率高。缺乏基因、蛋白表达水平研究，诊疗策略不完善。

解放军总医院呼吸与危重症医学部派驻第六医学中心呼吸与危重症医学科张春阳主任：面对吸烟史、肺气肿想当然按照气道疾病处理，但在少见病时需更多地发现蛛丝马迹，进一步探索原因，找到原因后多学科会诊。

讲题五：

快速进展型间质性肺病，如何打赢“保卫战

解放军总医院呼吸与危重症医学部王博医生：MDA5+特发性皮肌炎发生快速进展肺间质病变病因和发病机制目前仍不清楚，可能是遗传易感性和环境因素共同作用的结果。早期诊断、准确进行危险分层以及个体化治疗是获得良好预后的关键。

解放军总医院呼吸与危重症医学部刘于红教授：肺移植术后抗感染排异以及MD5等风湿免疫力是否对新脏器造成攻击都值得我们筛选和探讨。除了常规免疫抑制治疗之外，是否还有其他手段？机械通气、生命支持、免疫治疗、药物治疗、免疫抑制剂治疗、血浆置换及终末期移植，这些组合治疗为临床带来新思考。

讲题六：

不一样的“皮”气——一例纵膈气肿

解放军总医院呼吸与危重症医学部田芳芳医生：对于确诊硬皮病的患者，有肺间质病变的基础，易发生纵隔、皮下气肿，死亡率增高，同时发生内脏损害的潜在风险很高，严重威胁患者生活质量和生存。提醒临床医生面对这种患者诊治过程中，应及早明确诊断，对于患者的病情变化应高度重视，积极治疗原发病，降低死亡率。

解放军总医院第八医学中心放射科杨艳主任：临床上发现纵膈气肿，尽早与放射科沟通，共同讨论明确诊断。

呼吸与危重症医学部肺血管和间质病科副主任保鹏涛：近年来，风湿免疫疾病与呼吸疾病的相关性逐渐被认识。在临床遇到皮肤病变合并气肿表现时，除了要考虑皮肌炎、药物性反应以外，应注意全身评估、多系统综合考虑。

讲题七：

突如其来的“瘫痪”——一例不简单的肺炎

解放军总医院呼吸学部韩欣洁医生：曲霉感染类型与宿主免疫状态及肺基础疾病密切相关。侵袭性曲霉菌病（IPA）临床病死率高，早期诊断及治疗是改善患者临床预后的关键。免疫缺陷患者可发生肺外曲霉菌播散，注意全身评估。唑类药物通常作为首选治疗，一线治疗失败后可联用棘白菌素或多烯类药物;注意药物浓度监测。需要警惕抗真菌药物耐药性对治疗的影响。

解放军总医院第八医学中心放射科杨艳主任：此例病例为免疫受损患者，因此初诊真菌感染并不困难，但患者在治疗过程中新发肢体活动受限症状，可能在鉴别诊断中需要警惕脑血管疾病。该患者头颅CT可以诊断副鼻窦感染。近几年副鼻窦的病变，真菌感染非常常见。

解放军总医院呼吸学部刘慧莹教授：播散性曲霉菌感染需要多学科协作诊断和规范治疗。

讲题八：

脂质性肺炎一波未平一波又起

解放军总医院第七医学中心呼吸与危重症医学科李丹丹医生：一例柴油误吸引发的脂质性肺炎，出现多发并发症。脂质性肺炎的治疗主要是停止接触外源性刺激，对于重症患者可加用激素治疗，对于激素治疗无效的可以选择全肺灌洗缓解症状。

解放军总医院第七医学中心呼吸与危重症医学科朱莹主任：脂质性肺炎虽然不是疑难病例，但后期需内科医生耗费大量时间和精力，包括保守治疗和引流，以及多次气管镜下灌洗综合治疗。

讲题九：

寻隐者——反复咳痰喘憋的真凶

解放军总医院派驻第三医学中心呼吸与危重症医学科郭新医生：肺炎型肺癌与其他肺癌相比临床表现上没有明显特异性，患者无明显症状，甚至没有阳性体征，通常在例行体检时才发现。一般认为该类型肺癌发展缓慢，病程较长，实验室检查没有特异性误诊为肺炎患者，光谱抗感染或抗结核治疗无法缓解。尽管肺炎型肺癌不是一种确切的肺癌分型，但鉴于其与周围型肺腺癌的联系密切，其病理特征往往比较明确。有关肺炎型肺癌的病理学研究结果不尽相同，但其腺癌的组织学类型和病理诊断并不困难，肺组织活检是该类疾病诊断的金标准。

解放军总医院派驻第三医学中心呼吸与危重症医学科高红梅主任：在临床上，如果按照常见社区获得性肺炎抗感染治疗效果欠佳时，要尽早开展气管镜活检、灌洗或肺穿刺活检等明确诊断。

讲题十：

失明的“巨人”——巨细胞动脉炎

解放军总医院第八医学中心秦英季医生：该患者以发热、咳嗽、失明为主要临床表现，感染筛查时注意警惕高毒力社区病原微生物。在明确诊断巨细胞动脉炎后，糖皮质激素+IL-6抑制剂托珠单抗联合使用时，充分综合患者机体细胞免疫以及肝功能情况；同时要注意糖皮质激素短期快速减量，小剂量长期维持。

解放军总医院呼吸与危重症医学部教学主任磨国鑫教授：在接诊过程中一定要关注局部疾病跟全身疾病的相互关系，且对于所有构成诊断的要素要足够了解，同时要做好人文关怀，结合患者家庭具体情况，给予个体化诊治方案，构成一个良好的诊断链条。