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黄慧：ILD治疗任重道远 研究探索永不止步丨这五年 见证追光者

时间：2023-05-25 17:18:02来源：医师报作者：yangruijing
医师报讯（融媒体记者 杨瑞静）“白肺”“指脉氧”“血氧”……2022年底大面积袭来的新冠病毒感染，让许多人努力地吸收着晦涩难懂的医学专业词汇。
随着新冠病毒感染被越来越多人重视与健康教育的全面展开，间质性肺疾病（ILD）也逐渐被更多人群看到：“由于担心新冠病毒的威胁，越来越多人主动进行胸部CT检查，其中便有部分患者被筛查出ILD。”北京协和医院呼吸与危重症医学科主任医师黄慧教授告诉《医师报》，胸部CT和肺功能检查，是ILD诊断的两大重要武器，“当非ILD专业医师发现这两项检查异常时，应当让ILD医师进一步鉴别诊断。”

而在大众医学检查“热潮”过后，ILD的“被看到”是否会变成昙花一现？这还是个未知数，但包括黄慧教授在内的众多医师的坚守与努力，让越来越多原本不被关注的ILD患者，看到希望的光。‍










转机——指南和共识诞生






间质性肺疾病又称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD），是一大类疾病，包括200多个病种，肺间质纤维化是ILD一个结局性或终末期病理改变，目前尚无有效逆转纤维化的药物。
ILD的确切患病率和发病率尚待明确，早期流行病学资料显示，男性ILD年发病率为32/10万人，略高于女性的26/10万人，ILD的发病率有随年龄增长而增加的趋势[1]。
文献报道，英格兰每年新增特发性肺纤维化确诊病例4000例，3年及5年生存率分别为57％及43％，甚至比某些癌症更加致命[2]。数字背后，是一个个与命运作斗争的鲜活生命。因此，早期诊断及治疗ILD、阻止纤维化及呼吸衰竭的进行性发展已成为临床上亟需解决的问题。
ILD 由于复杂多样，之前并未得到关注，医师的诊断与治疗也无临床证据可依，直到2000年出现转机。这一年，年轻的黄慧刚从北京协和医学院毕业；也是从这一年，ILD拥有了诊断标准，让医师们有了可执行的治疗标准。
2000年，美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）共同制定的IPF诊治专家指南，让特发性肺纤维化（IPF）的诊断有了统一标准，之后肺间质疾病领域陆续出台并不断更新指南和共识：《2000年IPF诊断和治疗专家共识（第一版）》问世，对IPF的诊断和治疗都具有里程碑式的意义；2002年ATS和ERS国际共识正式确定ILD命名并制定了诊断标准[3]；2011年，ATS/ERS/JRS/ALAT的IPF诊治指南明确IPF诊断流程[4,5]；2013年又对其分类做了重大调整，提出一些新的临床亚型和病理亚型。“共识和指南的提出，使得行业内重新认识并了解了ILD。”黄慧说。


指南共识的发布，让ILD疾病认知及诊断发展，从明确诊断流程，提出进行性纤维化表型概念，再到提出专家共识，历经变迁，愈发清晰。从此以后，学科在二十年来得到了迅速发展，ILD的治疗技术不断成熟，医师们也不断成长。 



里程碑——抗纤维化药物上市






2014年，是这一疑难疾病发展史上的又一里程碑——医师们从“无药可医”进入到“有药可用”阶段。
“2014年，我们开始有了抗纤维化药物。”对于这一年发生的事情，黄慧还记忆犹新：2014年5月份，ATS年会上宣布两款药物已经被证实对肺纤维化，尤其是对特发性肺纤维化有效。维加特（乙磺酸尼达尼布）作为靶向抗纤维化药物，成为首批获准用于特发性肺纤维化，并是目前全球主流市场仅有的两类获批药物之一。
据黄慧介绍，截至目前，维加特在中国获批3个适应证：特发性肺纤维化（IPF）、系统性硬化病相关性间质性肺疾病（SSc-ILD）和具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）。
2021年是一个新的转折点。这一年，纳入维加特的国家医保目录（2020版）正式实施。进入医保后，患者的获益明显可见：“以前患者服用维加特一个月要自付七八千，现在只需要一千元左右。”黄慧提到，这一数字上的变化，对大部分家庭来说，无疑是雪中送炭。
药物可及性和可支付性的改善，大大减轻了肺纤维化患者的医疗负担。与此同时，医师有了更多工具，患者有了更多选择。
黄慧还记得一位老年IPF患者杨叔（化名），因为对其他药物不耐受，中间一度面临着无药可用的境况。直到被纳入医保目录的维加特落地医院，把患者从困境中解救，为其接受长期规范的抗纤维化治疗提供了保障。
与杨叔一样在被疾病折磨时又对药物不耐受的患者还有很多。黄慧提到，不同个体可能会对同一种药物产生不同反应。“当可用药物的种类越多，患者就会有更好的用药选择。”


于是，更多像杨叔一样的患者命运被改写。 



渗透——中青年医师抱团学习






尽管人们对药物和治疗手段抱有很大期待，但很多患者在疾病早期的临床表现并不典型，漏诊和延误诊断现象仍较为普遍。
黄慧解释道，IPF临床表现往往只局限在肺部，并没有明显的肺外表现。虽然呼吸困难是大多数ILD的典型症状，但该病早期表现常常缺乏特异性。在转诊到专科医疗机构之前，患者被当作感染或肺水肿治疗的情况并不少见。
对于患者而言，“他们往往无法意识到自己生病，一些老年患者以为随着年龄增长，胸闷气短是正常生理现象，所以置之不理。”黄慧提醒，如果出现干咳、活动后气短、活动耐量不正常下降，大众此时应当警惕心肺功能是否出现问题。
早诊断，才有可能早治疗。将患者早期转诊给专科医师，对于ILD的准确诊断、患者预后及其适当管理策略的实施等，具有重要意义。
于是，日益成熟起来的黄慧有了更大目标：让更多医师认识并了解ILD。正是因为这一初衷，北京中青年ILD兴趣小组被组织起来，并且目前为止已经持续四年之久。
在这个兴趣小组中，年龄相仿、不同研究方向的医师聚在一起，研究ILD最新进展，探讨更好诊断治疗方法，学习最新文献，共同进步。其中呼吸科张春阳医师，刚加入这个兴趣小组时对ILD知之甚少。随着小组对于ILD疾病的一次次探讨和交流，张春阳也多次在讨论中发表的相关见解，积累ILD诊疗经验。有一天黄慧突然发现，“他现在已经挺会诊断和治疗ILD了。”黄慧也开始意识到，经过几年的沉淀，这些中青年医师逐渐从呼吸专业渗透到ILD领域了。
有更多医师关注到ILD，也就意味着有更多患者能够及时得到救治。而让所有ILD患者被治愈，是黄慧一直追逐的那道光。即便面对现实中的医疗技术限制，黄慧也希望至少能改善ILD患者预后，提高其生活质量，帮助他们延长寿命。

黄慧.jpeg


“正所谓心中有爱，眼里有光，所见之处皆是美好的事情。”作为追光者，黄慧还将奔跑在研究ILD领域的这条路上，为更多患者带去希望。




参考文献

[1]杨丹榕,任涛.间质性肺疾病概述[J].临床内科杂志,2022,39(10):649-652.

[2]吴亚梅,陈亚娟.如何早期确诊间质性肺疾病疑似病例的临床诊断思路与程序[J].中华肺部疾病杂志(电子版),2010,3(03):158-161.

[3]American Thoracic Society(ATS)/European Respiratory Society(ERS) International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med.2002;165:277-304

[4]An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med.2011;188:788-824

[5]Diagnostic assessment of patients with interstitial lung disease. Prim Care Respir J 2011; 20: 120-127

仅供医疗专业人士参考

审批号：PC-CN-103969

有效期至：2024年4月21日


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