作者名称： 同济大学附属上海市肺科医院 李惠萍

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  感染和免疫因素作用尚不明确

  特发性肺纤维化（IPF）发病率总体呈明显增长趋势，确诊后中位生存期仅3~5年，5年生存率30%~50%。临床上缺乏早期诊断手段，一旦发现多为中、晚期。治疗上除肺移植外，缺乏其他有效治疗手段。患者死亡多因病情突然恶化所致，对于这种在病情相对稳定期突然出现的病情急剧恶化，临床称之为IPF急性加重（AE-IPF）。AE-IPF可发生在IPF发展过程中的任何阶段，病情凶险，进展迅速，病死率高，预后极差。AE-IPF高发生率和高病死率是影响IPF患者生存率和生活质量的最主要原因。 AE-IPF与感染的关系 目前AE

  2017-11-07