局灶节段性肾小球硬化诊治探讨

时间：2014-06-12 16:29:00来源：未知作者：邢昌赢阅读： 95755

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）是一个病理诊断名词，并非独立的疾病，而是一个具有多种病因、致病机制和组织损伤类型的临床病理综合征。其病变特征是部分肾小球和（或）肾小球部分毛细血管襻发生硬化性改变，病变首先累及肾皮质深层的髓旁肾小球，早期即可出现明显的肾小管-间质病变。

诊断：需在病因、病理和功能上进行

病因分为原发性、继发性和先天性，后者病因诊断较困难。病理诊断均依赖肾穿刺活检，由于肾活检取材的局限性，FSGS漏诊不可避免。目前尚缺乏其他辅助诊断的生物标志物。最新研究显示，血液、尿液microRNA以及血液中可溶性尿激酶型纤溶酶原激活物受体可能在该病的发病过程中扮演着重要角色。此外，足细胞相关蛋白podocin、α-辅肌动蛋白4、瞬时受体电位阳离子通道蛋白6、非肌性肌球蛋白IIA等基因的突变也可导致FSGS。

治疗：免疫抑制剂得到更多应用

最新KDIGO发布的慢性肾小球肾炎诊治指南指出，所有FSGS患者的初始治疗应包括ACEI或ARB药物。保守治疗仍表现为肾病水平蛋白尿的患者，由于自发缓解罕见、总体预后较差，故建议给予免疫抑制剂治疗。除使用常规糖皮质激素外，越来越多的免疫抑制剂被运用于FSGS治疗中。包括经典环磷酰胺、环孢素，以及新型免疫抑制剂他克莫司、霉酚酸酯、来氟米特等。

最近研究发现，治疗类风湿关节炎的药物阿巴西普以B7-1（CD80）为作用靶点，可缓解FSGS患者蛋白尿。该研究为FSGS的靶向治疗提供了基础。然而，由于缺少相关随机对照试验，目前，激素治疗起始及维持时间，选择何种免疫抑制剂作为不同FSGS患者的特异性治疗方法等问题仍存争议。