病例报告

患者男性，56岁，以“右侧胸痛、皮疹20余天，气短伴发热1周”主诉，2013年8月5日到我院呼吸科住院，胸部CT示右侧包裹性胸腔积液。查体：一般状况差，贫血貌，右肺下部呼吸音低、叩诊呈浊音，肝脾不大，双下肢可见散在出血点。血常规：白细胞计数 17.39×109/L，中性粒细胞百分比74.51%，嗜酸性粒细胞百分比9.71%。生化检查示：血沉、D-二聚体、C-反应蛋白明显升高，CA125轻度升高，血浆蛋白降低。尿常规示红细胞计数升高，24h尿蛋白定量246.38 mg/24h。胸水检查提示为渗出液。骨穿提示骨髓增生活跃，巨核细胞数正常，嗜酸细胞比例增多。粪常规、肾功、肺动脉造影、腹部CT等检查基本正常。入院诊断为“胸腔积液性质待定，过敏性紫癜”。经抗生素及支持治疗5d后胸水明显减少。糖皮质激素（泼尼松 30mg/d）治疗4d后，24h尿蛋白定量升高为3123mg/24h。肾活检结果提示肾小球系膜细胞和基质中重度增殖，免疫荧光检测未见明显免疫复合物沉积。增加激素剂量（甲泼尼龙 80mg/d）后，24h蛋白尿逐渐减少到1246mg/24h，胸痛、气短、发热等症状缓解，遂出院，出院后继续口服激素治疗。

出院2w后，患者再次出现气短、发热和双下肢皮疹入住我科。入院时一般状况极差，各项检查示血白细胞、嗜酸粒细胞、尿素、血肌酐、24h尿蛋白定量均升高，血浆蛋白低。胸部CT示右侧胸膜下多发结节，右侧胸腔积液和右肺中叶可疑肿块影。B超引导下肺活检提示腺癌。过敏原检测未发现明显过敏原，但血总IgE水平高。ECT检查示无骨转移。确诊为“肺腺癌伴相关性过敏性紫癜（Ⅳ期，T4N1M1a）”。结合患者情况及相关资料，给予激素、埃克替尼及支持治疗，治疗5d后24h尿蛋白定量逐渐降低，肾功转为正常，皮疹控制，一般情况好转遂出院。但因处于恶性肿瘤晚期，全身情况逐渐恶化，患者在诊断为肺癌1m后去世。

讨论

过敏性紫癜的病因仍旧未明，有假说称其可能与细菌、病毒等感染相关，恶性肿瘤也可能导致过敏性紫癜。近年有15例关于肺癌伴发过敏性紫癜的报道：平均年龄64岁，14例为男性。其中9例为鳞癌、3例小细胞癌、3例腺癌。过敏性紫癜的发生与恶性肿瘤的诊断几乎同步或稍晚，所有患者临床表现均包括皮肤紫癜，93.3%伴肾脏损害，60%伴关节炎，40%有胃肠道症状。

该病例中，肾活检病理结果虽不符合典型紫癜肾病理改变，但单纯激素治疗对肾脏损害无改善，而在用埃克替尼肺癌靶向治疗后，肾功及尿蛋白明显好转，因此仍考虑为肺癌相关性过敏性紫癜的肾脏表现。

恶性肿瘤相关性过敏性紫癜的发病机制仍不明确。目前认为与以下几点有关：1.肿瘤抗原作为过敏原刺激身体产生特异性抗体,并形成免疫复合物沉积在血管壁，减少循环免疫复合物的清除率；2.肿瘤抗原与血管内皮细胞之间的相似性可能促进免疫复合物的原位沉积；3.恶性肿瘤的治疗（放化疗、手术、靶向药物）也可引起过敏性紫癜。

此外，在该病例中，患者血嗜酸性粒细胞计数始终高于正常范围，文献报道，在肺恶性肿瘤患者中，高血嗜酸性粒细胞常提示预后不良。

结论

基于之前的研究，我们建议对于成人过敏性紫癜患者，尤其是老年男性，单纯激素治疗效果不佳者需筛查是否合并恶性肿瘤。