医师报-精彩预告｜从基本病变入手，关注间质性肺病诊疗难题的破解之道

间质性肺疾病（ILD）是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称，又称为弥漫性实质性肺病，有的病情复杂，诊断困难。近年来，临床医生对ILD的关注度越来越高，国内外也有多个相关指南、共识出台。

结节病

从2019年开始，中国、美国、英国、欧洲先后发布了诊断治疗指南或共识。糖皮质激素是结节病的常用治疗药物，但激素治疗缓解结节病的复发率高达37%~74%，减停激素是结节病治疗过程中的一大挑战。结节病的肺外受累近些年来也引起关注，尤其是累及心脏、神经系统，是预后不良的因素。因此，定期随访非常重要。

肺纤维化方面

2022年发布了国际特发性肺纤维化指南及进展性肺纤维化临床诊疗指南，2023年发布了进展性肺纤维化的国际专家共识。针对进展性肺纤维化的定义、监测、治疗推荐做了详细的介绍。HRCT表现为UIP型、牵拉性支气管扩张明显的患者，进展的可能性更高。有的学者也使用一些评分系统对间质性肺疾病的健康相关生活质量进行评估（King 间质性肺疾病简短量表和圣乔治评分），研究显示，评分与预后相关。当然，还有一些不确定的因素需进一步研究。

CTD-ILD方面

以系统性硬化病相关间质性肺疾病为例，2020年，关于鉴别和管理，循证欧洲共识声明发表。2024年，ATS发表了系统性硬化相关ILD的治疗推荐。我国这两年也陆续发布了特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识、抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎诊疗专家共识等。

不能分类的间质性肺炎

在临床工作中，按照目前的IIPs分类，即使经过多学科讨论，有一部分患者仍不能给予确切诊断，称为不能分类的特发性间质性肺炎，原因有：临床资料不完整，临床表现、影像学资料和病理诊断结果不一致，某些可能尚未被认识的IIPs类型，需进一步研究。

2024年第十九届301呼吸疾病学术会议的间质病板块在7月27日下午举行。

本板块分两部分：第一部分针对间质病热点话题进行授课，贴近临床，紧跟前沿；第二部分由一例罕见病（肺轻链沉积病）引导MDT及规范诊治，我科张侃大夫介绍病例特点和规范诊疗，特邀我院第一医学中心病理科的高杰教授介绍相关病理特点及鉴别诊断、北京医院的陈起航教授介绍相关影像特点及鉴别诊断，多位临床专家分享诊疗经验。