近日，上海儿童医学中心贵州医院心脏中心采取三尖瓣锥形重建手术（cone手术）成功救治了一名年仅4岁的三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）患儿。据文献检索，这是贵州省首例使用该手术救治Ebstein畸形患儿，标志我院在复杂先天性心脏瓣膜畸形矫治领域取得了新突破。

据悉，琪琪（化名）在产检时就检查出了三尖瓣下移畸形。琪琪出生后，父母便带着他四处求医，辗转多家医院，由于琪琪年幼，病情复杂，很多医院都不敢给琪琪行手术治疗。随着年龄增长，琪琪逐渐出现劳累、气促等心功能不全的表现，就在父母一筹莫展之时，在当地医院的介绍下，他们带着琪琪来到了上海儿童医学中心贵州医院。

琪琪的心脏超声检查提示：三尖瓣后瓣、隔瓣严重下移，三尖瓣前瓣冗长，呈风帆样，三尖瓣反流程度严重，房化右心室巨大，导致右心室有效腔偏小（如图1）。

图1：三尖瓣下移畸形示意图

三尖瓣下移畸形示意图，细虚线为真正三尖瓣瓣环，粗虚线为下移的三尖瓣瓣环， RA 右心房 ARV 房化右心室 TRV 功能右心室

了解琪琪的病情后，儿童心脏中心的陈会文主任立即安排琪琪住院治疗。考虑琪琪年幼，为了保证三尖瓣尽可能大的生长性，尽可能保留三尖瓣的功能，尽量避免二次手术的创伤。在心脏中心治疗小组的多次商讨后，最终决定为琪琪行目前三尖瓣下移最前沿的技术--cone手术。术中先将三尖瓣前瓣、后瓣和隔瓣从右心室充分分割（图2A和B），然后将前瓣与下移的分割后的后瓣、隔瓣对合缝结（图2C），折叠房化右心室（图2D），环缩扩大的三尖瓣瓣环（图2E），以三尖瓣中心瓣孔和右心室心尖为轴线360º顺时针旋转，最后重新缝固新的三尖瓣（如图2E）。在儿童心脏外科、麻醉、体外循环、重症监护团队努力下，琪琪恢复良好，目前已从重症监护病房返回普通病房，不久将可出院回家。

图2 ：Cone手术示意图

据陈会文主任介绍，Ebstein畸形是一种罕见的复杂先天性心脏病,该病仅占先天性心脏病的0.5%-1%。Ebstein 畸形即心脏的三尖瓣向右心室移位，以隔瓣和后瓣下移为主。畸形的三尖瓣使得右心室被分成“房化的右心室”和“功能性右心室”，病情的严重程度也根据瓣膜的下移程度和三尖瓣的反流程度不同而有所不同，下移程度严重往往提示有功能的右心室小，术后易出现右心室功能不全。而严重的三尖瓣反流，也会导致心功能衰竭。所以，一旦确诊该疾病，就要尽早明确畸形严重程度，如需手术治疗则尽早手术。

上海儿童医学中心贵州医院心脏中心建设至今，主要收治疑、难、危、重症患儿，目前已成功开展贵州省多项首例、最小年龄、最低体重的高难度先心手术，常规开展室缺、房缺、动脉导管未闭、法洛四联症、主动脉缩窄等先心病矫治手术。上海儿童医学中心贵州医院依托贵州省人民医院，借助上海儿童医学中心专科优势，来自心胸外科、心血管内科、麻醉科、手术室、体外循环、心脏重症监护室、新生儿重症监护室、放射科、超声科、检验科等多学科的医护医护团队长期驻扎，将先进的诊治技术带到贵州，让贵州儿童不出省便能得到国内一流的医疗服务。

作者:上海儿童医学中心贵州医院儿童心脏中心 史坤