在海峡两岸医药卫生交流协会心血管专业会与南方会联合举办的“指南和实践：临床疑难危重病例研讨会（GAP-CCBC）”上，来自两岸四地的专家交流了20个精彩病例。

艾森曼格综合征不是完全没有手术机会

阜外心血管病医院荆志成教授用一个病例提出的问题是，艾森曼格综合征是否就完全失去手术机会？他认为在精准医学时代，只有破旧才能出新。

患者为28岁男性，室间隔缺损为12 mm，收缩期心室水平探及右向左为主双向分流。估测肺动脉平均压≥77 mmHg，考虑艾森曼格综合征。外科与介入放射科均认为此例患者失去修补室间隔缺损的机会，建议内科治疗。但该患者全外显子测序侦查PAH相关基因PANEL为阴性，肺血管腔内影像学评价支持手术。再次评价吸氧前后股动脉氧饱和度，也支持手术。该患者术后室间隔缺损修补术后，心室水平分流消失。1年随访，估测肺动脉收缩压为40 mmHg。

荆志成教授认为，经验不见得正确，先天性心脏结构缺损致肺血管病与先天性肺血管病致心脏结构缺陷完全不同，而现代遗传学结合临床技术推动个体化医学发展进入精准医学时代。

两例心房占位：

经验主义要犯错误

北京大学人民医院李忠佑医生带来两例心房占位的病例。一例是83岁女性，在永久起搏器置入后10个月发现右房占位（图1、2 ）。当初怀疑心内膜炎，但手术却发现为心房黏液瘤。另一例为80岁女性，近3年曾行2次射频消融术，因心悸发现左房内一约4.2×3.0 cm偏强回声团（图3、4）。该异物表面光滑，带蒂，可活动，位置在左心耳之外。经过抗凝治疗无效。手术却发现为心房血栓。

忧愁河上金水桥

来自台湾荣民总医院的Ming-Chih Lin 医生报道了一例介入治疗巨大肾动脉瘤的病例（图5）。他用一枚覆膜支架封堵类这个动脉瘤（图6），取得非常好效果。

胸痛和晕厥：

意想不到的病灶

汕头大学医学院第一附属医院陈宋明报道了一例56岁男性，因突发胸痛伴晕厥住院的病例。该病例虽有前降支病变，但并不严重，该患者根据心肌酶和心电图也除外了心肌梗死。主动脉CT和肺动脉CT也除外了主动脉夹层和肺栓塞。但患者存在血色素下降、持续的腹痛和贫血，也除外急性胰腺炎，最后证实为脾动脉血肿（图7）。之后行了脾动脉结扎，脾切除。最后，考虑该患者为脾动脉瘤破裂引起牵涉痛，并可能存在脾动脉瘤破裂反射性引起冠脉痉挛。

中国肺动脉高压登记注册研究前期数据公布

我国肺动脉高压发病早  

先心病相关占比高

阜外心血管病医院何建国教授报告了中国肺动脉高压（PAH）登记注册研究。这项覆盖全国60家医院的多中心前瞻性登记注册研究于2009年8月启动，是由政府支持、国内规模最大和最权威的PAH登记注册研究。

根据WHO的PAH分类，中国PAH登记注册研究涵盖了第1、2、4类PAH，且所有入选患者均经右心导管检查确诊。该研究旨在建立我国第1、2、4 类PAH患者诊断、治疗及随访的信息平台，研究我国这三类PAH患者的流行病学分布特征、临床特点、诊断及治疗状况、预后及影响预后的因素，建立生存预测模型，在此基础上建立我国PAH 患者危险分层体系。

WHO第1类PAH包括：特发性PAH；可遗传性PAH；结缔组织病相关性PAH；先天性心脏病相关性PAH，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉间隔缺损及肺静脉畸形引流，且符合条件之一者：（1）无介入或外科手术适应证；（2）介入和（或）外科手术后1年以上仍存在PAH；门脉高压相关性PAH；药物和毒物相关性PAH。

我国第1类PAH登记注册研究目前纳入1562例患者。结果显示，与美国REVEAL研究和法国登记注册研究人群相比，我国第1类PAH患者年龄偏低，平均年龄仅32.1岁，而另外两国分别为50.4岁和50岁；我国患者中WHO肺功能Ⅱ级的比例明显高于美国（51%与37.8%）；我国先心病相关PAH（48.1%、11.8%、11.3%）和系统性红斑狼疮相关PAH 所占比例高，合并其他系统合并症的比例少；我国患者的6 min步行距离较大，平均肺动脉压、心脏指数和肺血管阻力均较高（表1）。

第4类PAH 指慢性血栓栓塞性PAH（CTEPH）， 目前我国CTEPH登记注册研究纳入195 例患者。与英国研究（679 例）相比，我国CTEPH患者年龄也偏低（63岁与47.5岁），肺动脉阻力显著增高，平均肺动脉压也偏高（53 mmHg）。

第2类PAH 是指左心衰竭相关PAH。我国第2 类PAH 登记注册研究目前纳入261例患者。与丹麦研究（388例）相比，我国患者相对年轻（75岁 vs 65岁）。我国第2类PAH患者的平均右心室收缩压、平均肺动脉压和肺毛细血管楔压依次为40.98mmHg、27.9 mmHg 和15.5 mmHg。

该研究还进行了PAH心功能研究，应用影像学手段（PET、CMR、超声）和血清生物学标记物来评估患者心功能及判断预后。结果显示，右室/ 左室横径比值在评价特发性PAH 患者病情严重程度与预后方面有重要价值，基线右室/ 左室横径比值≥ 0.84 的特发性PAH 患者的预后较差。