治疗性血液成分单采:指征和用法
治疗性血液成分单采是指分离和去除患者血液中某些病理性成分,然后废弃并回输其正常成分的一种输血治疗手段。其能使患者血细胞或血浆中质和(或)量的异常而产生的相关症状很快好转,是一种颇有价值且较为简便、安全的治疗方法。需注意的是,多数情况下血液成分单采治疗只能使症状得到暂时的缓解,却无法从根本上去除病因。所以必须“标本兼治”才能达到最佳疗效。该技术在国外开展较早,我国在这方面的使用与研究尚需提高。
◆ 红细胞单采
真性红细胞增多症
病因及危害 血液高粘滞易导致血栓形成,并出现严重的并发症。
治疗 单采指征为红细胞>6×1012/L,血红蛋白>180 g/L。传统以手工法每周静脉放血2~3次,每次放血300~500 ml,直至红细胞压积达正常值。近年来采用血细胞分离机,一般按照采出200 ml的浓缩红细胞,血红蛋白下降8~12 g/L来计算。一次单采浓缩红细胞800~1500 ml,可使血红蛋白迅速降至正常范围。单采时以同样的速率输入与浓缩红细胞等量的6%羟乙基淀粉,有明显疗效。
镰状细胞性贫血
病因及危害 镰状细胞性贫血是常染色体显性遗传性疾病,患者在缺氧、脱水等情况下红细胞发生镰变。当镰变严重损害红细胞膜后,镰变不可逆,使镰状细胞不能变形、微循环瘀滞,导致组织缺氧和坏死。其表现为慢性溶血性贫血、易感染、再发性疼痛危象及慢性局部缺血导致的器官组织损害。
治疗 该病可采用红细胞单采置换:采出患者红细胞,然后输入等量的正常红细胞,选用洗涤红细胞或去白细胞的红细胞效果较好。此做法同样适用于阵发性睡眠性血红蛋白尿、难治性温抗体型自身免疫性溶血性贫血、恶性疟疾、卟啉病等。
◆ 白细胞单采
白血病
病因及危害 病理性白细胞异常增高多见于各种高白细胞性白血病,主要原因是由于骨髓造血功能异常、粒系增生异常活跃,导致循环血液中存在大量幼稚粒细胞、淋巴细胞、多毛细胞等。其可影响血液流变学特征,引起血液高粘滞综合征,严重时可能发生白细胞淤积、栓塞,引起脑、肺等器官的其他并发症。
治疗 当外周血白细胞>50×109/ L并伴有白细胞瘀滞症状,或即使无症状但外周血白细胞>100×109/L时,均可行紧急白细胞单采清除术。血小板计数低于50×109/L并有出血倾向者,应实施血小板输血以免引起或加重出血。单采去除白细胞,结合化疗效果更好。去除白细胞后可能出现“反跳”现象,故需要积极有效的化疗跟进。
此法适用于各种高白细胞性白血病,如急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病、慢性髓系白血病、慢性淋巴细胞白血病、毛细胞白血病等,也适用于白细胞异常增高、临床需去除治疗的其他疾病。
◆ 血小板单采
原发性血小板增多症
病因及危害 骨髓巨核细胞增生显著,血小板显著增多,脾肿大,易并发血栓形成,严重者可因重要脏器梗死、出血而危及生命。
治疗 单采指征为血小板>1000×109/L。单用药物治疗起效缓慢,疗效不甚理想,治疗性血小板单采术是本病较为有效治疗手段。处理1.4个血容量可去除血小板约40%。但单采治疗后可出现血钾、镁、钙降低,活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间时间延长,因此要密切监测生化及止凝血功能等血液指标变化,防止电解质紊乱、出血等不良后果出现。
血栓性血小板减少性紫癜
病因及危害 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)较少见,以微血管血栓形成导致全身多系统损害为主要表现。该病起病急骤,如不及时诊治,病死率极高。TTP女性多见,任何年龄均可发病,典型病例具有五联症,即微血管病性溶血性贫血、血小板减少、多变的神经系统症状、发热及肾功能损害。
治疗 采用血浆置换术治疗TTP的疗效已获得公认,对严重急性发作患者甚至是唯一有效的急救手段。血浆置换量按35~40 ml/kg计算,隔日1次,联合药物治疗效果更佳。该病发病机制可能与血浆中缺少某种因子有关,故选用新鲜冰冻血浆。
◆ 血浆置换
高粘滞血症
病因及危害 高粘滞血症是由一个或几个血液粘滞因素升高所致的综合征,导致血流阻力增加,微循环流量减少,组织缺氧,常见于巨球蛋白(IgM)血症和多发性骨髓瘤(IgG和IgA)。
治疗 由于IgG/A和IgM分布部位不同(IgM主要在血管内),治疗效果不同,IgM去除效果最好。该治疗去除抗体,每次置换血浆800~1500 ml,2~3次后好转。因这类患者常有血浆纤维蛋白增高,血浆不宜用作置换液,应选用晶体液、低分子右旋糖酐及白蛋白作为置换液。
格林-巴利综合征
病因及危害 格林-巴利综合征是一组由免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经症,是一种周围神经变态反应性疾病。该病为神经系统常见疾病,表现为感觉和运动障碍,呈急性发作,进行性肌肉瘫痪。
治疗 血浆置换是治疗本病的有效方法,置换去除抗体、淋巴因子、感染后产生的炎症介质。其最佳治疗时间为发病1周内,对发病达30 d者仍有益。
重症肌无力
病因及危害 重症肌无力是一种累及神经肌肉接头乙酰胆碱传递的自身免疫性疾病,症状晨轻夜重,最严重且影响生命的并发症是肌无力危象。
治疗 血浆置换去除抗体治疗该病的有效性已得到公认。治疗时穿刺两侧肘正中静脉,一侧静脉导管的血液进入离心机,离心后将有异常成分的血浆泵至收集袋,其他成分经另一静脉导管回输入患者。操作过程中须密切监测患者血压、心率等生命体征,预防过敏反应、枸橼酸中毒反应等。
溶血性尿毒症综合征
病因及危害 溶血性尿毒症综合征以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能不全(伴或不伴有神经精神症状)为临床特点。本病多发于幼儿,是小儿急性肾衰竭的重要病因。
治疗 血浆置换时血流量及血浆分离速度应据患儿血压先慢后快,置换量每次以50~100 ml/kg计算。为保证患儿血液中最终白蛋白的浓度,维持血浆胶体渗透压,应合理使用各种置换液,包括新鲜血浆、人血白蛋白、复方林格氏液等,必要时补充血小板。
中毒
病因及危害 重症急性中毒患者若抢救不及时,会导致死亡。
治疗 部分患者中毒后不能及时被发现或就诊,昏迷时间长,确诊后虽积极抢救,但常规的抢救措施难以有效清除血液中的毒素,是死亡的主要原因之一。采用治疗性血浆置换术,使用易与毒物结合的白蛋白置换1.5~2个血浆容量,可降低毒物在血中含量,起到迅速解毒的作用。
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