痴呆是一种以认知功能障碍和日常活动能力减退为主要表现的临床综合征，轻度认知障碍（MCI）是介于正常老化和痴呆的中间阶段。认知功能损害严重影响了患者的日常学习生活能力。近日，中国医师协会神经内科医师分会认知障碍疾病专业委员会依据国内外最新进展，集中全国20余位痴呆专家组成专家组，编写了2018中国痴呆与认知障碍诊治指南，以期对我国痴呆与认知障碍临床实践提供指导和帮助，并通过临床实践进一步改进和完善。（中华医学杂志.2018,98:965）

指南要点

痴呆分型

按是否为变性病分为变性病痴呆和非变性病痴呆。变性病痴呆主要包括阿尔茨海默病（AD）、路易体痴呆（DLB）、帕金森病痴呆（PDD）、额颞叶变性（FTLD）等。非变性病痴呆包括血管性痴呆（VaD）、正常压力性脑积水以及其他疾病，如颅脑损伤、感染、免疫、肿瘤、中毒和代谢性疾病等引起的痴呆。AD占所有类型痴呆的50%~70%。

此外还有按病变部位分类，以及按发病及进展速度分类。近年来，病情发展较快的“快速进展性痴呆”（RPD）备受关注。

临床诊断思路“三步走”

确立痴呆诊断  对既往智能正常，之后出现获得性认知功能下降或精神行为异常，影响工作能力或日常生活，且无法用谵妄或其他精神疾病来解释的患者，可拟诊为痴呆。

认知功能或精神行为损害可通过病史采集或神经心理评估客观证实，且至少具备以下5项中的2项：（1）记忆及学习能力受损；（2）推理、判断及处理复杂任务等执行功能受损；（3）视空间能力受损；（4）语言功能受损（听、说、读、写）；（5）人格、行为或举止改变。

明确痴呆病因  引起痴呆的病因很多，不同病因，治疗效果和预后不同。神经变性性痴呆多隐匿起病，呈慢性进展性病程；非神经变性性痴呆多急性起病，呈快速进展性病程。变性性痴呆若单纯表现为认知／行为异常，则考虑患者是否为AD、FTLD、DLB等；痴呆叠加其他症状，如合并锥体外系症状则考虑是否为PDD、DLB、进行性核上性麻痹、皮质基底节综合征等，合并运动神经元病症状则需排除额颞叶痴呆合并肌萎缩侧索硬化（FTD-ALS）。

非变性性痴呆中，VaD占较大比例；其他引起急性、快速进展性痴呆病因众多，如感染性、代谢性、中毒性、自身免疫性、肿瘤、外伤等，其中以Creutzfeldt-Jakob病、桥本脑病、Wernicke脑病、边缘叶脑炎等较多见。

判定痴呆严重程度  根据临床表现、日常能力受损情况或认知评估等确定痴呆的严重程度。临床一般常用日常生活能力量表（ADL）、临床痴呆评定量表（CDR）或总体衰退量表（GDS）做出严重程度的诊断。日常生活能力减退是痴呆的核心症状，对于不能完成神经心理评估者，可根据以下标准判断痴呆的严重程度：（1）轻度：主要影响近记忆力，但患者仍能独立生活；（2）中度：较严重的记忆障碍，影响到患者的独立生活能力，可伴有括约肌障碍；（3）重度：严重的智能损害，不能自理，完全依赖他人照顾，有明显的括约肌障碍。

各类痴呆的诊断标准

阿尔茨海默病诊断标准推荐

☆临床AD诊断可依据1984年NINCDS-ADRDA或2011版NIA-AA提出的AD诊断标准进行诊断。（专家共识）

☆有条件进行AD分子影像检查和脑脊液检测时，可依据2011版NIA-AA或2014版IWG-2诊断标准进行AD诊断。（专家共识）

☆应提高对不典型AD的诊断意识。（专家共识）

血管性认知障碍诊断标准推荐

☆按照中国2011年血管性认知障碍的诊断标准或2014年Vas-Cog发布的VaD或血管性认知障碍的诊断标准进行诊断。（专家共识）

路易体痴呆诊断标准推荐

☆推荐使用2005年修订版本的DLB临床诊断标准诊断DLB。（专家共识）

额颞叶变性诊断标准推荐

☆有必要对FTLD进行临床分型，包括行为变异型额颖叶痴呆、语义性痴呆和进行性非流利性失语，有条件的医院可以进行FTLD神经病理分型。（专家共识）

☆有条件的医院对FTLD相关基因变异进行检测，为诊断及干预提供有价值的参考信息。（专家共识）

☆推荐行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）的诊断使用2011年Rascovsky等修订的诊断标准。（专家共识）

☆推荐临床使用2011年Gorno-Tempini等对进行性非流利性失语和语义性痴呆制定的分类诊断标准。（专家共识）

帕金森病痴呆诊断标准推荐

☆PDD诊断推荐使用2007年运动障碍协会PDD诊断标准或2011年中国PDD诊断指南标准。（专家共识）

其他痴呆诊断标准推荐

☆推荐使用Relkin等提出的国际特发性正常颅压脑积水（iNPH）诊断标准。（专家共识）

☆对于HIV感染患者，怀疑HIV相关认知损害时，推荐使用2007年美国神经病学分会HIV相关认知损害诊断标准。（B级推荐）

☆推荐使用Reilmann等提出的Huntington病诊断标准。（B级推荐）

☆推荐使用国家疾控中心标准进行克雅病临床诊断。（专家共识）

☆慢性创伤性脑病诊断推荐使用Jordan的标准。（B级推荐）

专家解读

提高认知障碍疾病的诊治水平任重而道远

▲ 首都医科大学宣武医院神经疾病高创中心主任，神经内科首席专家  贾建平

我国调查显示，65岁及以上人群痴呆总患病率为5.14%~7.3%，MCI患病率高达20.8%。据此推算，我国老年人群中约有800余万痴呆患者，轻度认知障碍患者约2400万人，对我国社会和经济发展构成了巨大的挑战。然而我国综合医院中记忆门诊、痴呆专科医师的数量和水平远远不能满足老龄化社会痴呆患者急剧增多的需要。

国内外认知障碍疾病研究的进步促使我国指南更新

中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组和中国阿尔茨海默病协会于2011年、2015年组织专家编写了中国痴呆与认知障碍诊治指南。近年来，痴呆和认知障碍领域有很多新进展。基因的研究揭示了AD的遗传特征并具有一定的诊断价值；影像及生物标志物研究揭示了AD的纵向发生发展过程；临床特征的深刻认识使情景记忆障碍成为AD临床诊断中的重要内容。这些进步更新了AD的诊断标准：用基于AD本身特征的诊断（临床核心症状+客观标志物）代替了既往临床为主的排他式诊断模式（痴呆→AD特征→排除其他疾病）。

AD痴呆前阶段的提出深刻改变了对AD诊断、预防和干预的时机及理念。不典型AD的提出使我们对AD的认识又向前跨越了大步。血管性认知障碍（VCI）概念渐趋完善。对VCI患者认知心理学研究基本明确了VCI神经心理学特征，发展了基于VCI特征的测验工具，使VCI脱离AD的影响，形成了自己的评估及诊治体系。VCI诊断水平的提高，使越来越多的临床医师关注卒中后认知功能障碍，大大提高了血管性痴呆的治疗水平。

这些临床痴呆诊治的发展和进步应该反映在新的指南中，有必要为我国的神经科和精神科医师学习提供这些内容、规范临床实践，为认知障碍疾病患者提供更好的医疗服务。

新指南体现国内外循证医学精华和临床诊疗思路

新指南按照临床思路撰写，分为11篇。这种安排主要是遵循临床实践，当看到1例有认知障碍的患者时，首先要询问病史，再进行体格检查和认知评估，然后判断是否是痴呆；如果不是痴呆，那是属于MCI阶段还是无症状的临床前阶段。认知障碍程度判断后，需分析病因即分类诊断，进行针对性的治疗。在病因诊断和程度诊断的过程中，还涉及到危险因素评估、神经影像、分子影像、血细胞或生化、尿或脑脊液等检查辅助做出客观评价。

在造成痴呆的众多疾病中，主要详述了AD的诊断和治疗。指南强调这些诊疗过程应在记忆门诊中由痴呆专科医师来进行，以便做出专业的诊断。建议三级以上医院建立记忆门诊、以适应老龄化社会的需要。