加拿大呼吸领域著名专家、麦克马斯特大学的 Martin Kolb 教授对进行性纤维化性间质性肺疾病的最新进展进行了介绍。

何为进行性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）？据Martin Kolb 教授介绍，间质性肺疾病（ILD）患者出现进行性纤维化性表型，特征为持续纤维化和肺功能恶化，伴症状和生活质量恶化，就拟定的描述该表型的术语是PF-ILD。其中，特发性肺纤维化（IPF）、特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）、不可分类的特发性间质性肺炎、自身免疫性ILD、过敏性肺炎（HP）、结节病、其他暴露间质性肺疾病是ILD中最有可能具有进行性纤维化性的表型。

接下来，Martin Kolb 教授对最有可能具有进行性纤维化性的表型进行了逐一的介绍。

许多IPF患者的HRCT结果为非典型，且未必能显示蜂窝样改变；由于年龄或合并症，这些患者中大多数可能不适合进行外科肺活检，这给IPF的诊断带来了挑战，临床诊断时建议采用多学科诊断方法。

iNSIP是特发性间质性肺炎的一种不同形式，临床表现为呼吸困难和咳嗽，主要为女性，过去60年从不吸烟者。大多数患者PFT存在限制性通气缺陷，临床进展具有高度异质性。

系统性硬化症相关间质性肺疾病（SSc-ILD）定义为在HRCT上观察到的肺纤维化，以肺基底部为主，或Velcro罗音。大多数患者经HRCT扫描发现NSIP。

类风湿性关节炎相关的ILD（RA-ILD）患者HRCT上最常见的图像是UIP，与较其他影像学图像相比预后更差相关 。

具有自身免疫特征的特发性肺炎（IPAF），是2015年ERS/ATS工作组提出的描述间质性肺炎的术语，其特征提示自身免疫性疾病不符合定义CTD的标准。未来，需要前瞻性研究来确认拟定的分类标准并确定IPAF的临床意义。

慢性过敏性肺炎（CHP）患者HRCT上HP的典型特征是补丁样或地理图像分布异常，通常以上肺为主，磨玻璃样阴影和小叶中心结节，马赛克衰减和气体限闭；HRCT扫描显示的CHP患者的纤维化程度可预测死亡率。

肺结节病的诊断通常需要组织学证实肉芽肿性炎症、全身疾病证据，并排除其他原因。在高达20%的肺结节病患者中，肉芽肿性炎症进展为肺纤维化（IV期结节病），与显著的发病率相关，可能具有致死性。纤维化程度和类型具有高度变异性，尚未明确确定肺功能下降的自然史。

某些环境暴露是纤维化性ILD的已知原因，例如： 吸入石棉纤维可能导致石棉肺；吸入许多工业中使用的无结晶二氧化硅或硅土可导致矽肺；暴露于农牧场、木屑、金属粉尘、炭和沙子也与发生ILD（HP和其他 ）有关。