肺动脉高压临床分类

1998年，WHO第二次肺动脉高压会议根据肺动脉高压（PH）病理特点、临床表现和相似治疗反应，将其分为五类：动脉性PH（PAH）；左心疾病所致PH；肺部疾病和（或）低氧所致PH；慢性血栓栓塞性PH；多种未明机制所致PH。2013年，法国尼斯举行WHO第五次肺动脉高压会议，根据上一年新发表数据对分类进行微调和更新。

尼斯会议对临床分类的调整主要包括4个方面。

遗传性PH  骨形成蛋白受休-2（BMPR2）基因突变是最早发现的，见于大多数呈家族发病特点的PH患者；还有转化生长因子（TGFb）超家族其他基因突变等。约20%的家族未检测到目前已知的疾病相关基因突变。近期确定的两种新突变包括：小窝蛋白-1（CAV1）突变与编码钾通道超家族K成员-3的KCNK3基因突变，这些与TGFb信号传导非密切相关的新基因被发现，或可为寻找PAH发病机制提供新思路。

先心病相关PH  存在完全左向右分流的患者，仍属于PAH，而其他冠状动脉性心脏病相关PH 患者则分到其他不同分类中，节段性PH（PH存在于单侧或双侧肺的一叶或多叶）包括在不明多因素机制肺动脉高压中。

慢性溶血性贫血（SCD）  SCD相关PH潜在原因不确定，而其病理学检查、血液动力学特点、对PAH特殊治疗的反应都与其他形式PAH有明显不同。因此目前将SCD相关性PH从动脉性肺动脉高压分类中移至不明多因素机制肺动脉高压。

新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）  已从PAH中分出，因本病与其他PAH亚群相比，差异多于相似。PPHN目前被列为新生儿持续性肺动脉高压。

肺动脉高压诊断标准

PH血液动力学诊断标准  在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg。

PAH  PAH患者应具备毛细血管前PH特点，即平均肺动脉压≥25 mmHg，肺小动脉嵌顿压≤15 mmHg，同时伴有PVR升高（＞3 WU）。

右心导管检查为测定肺动脉压力的金指标，是临床诊断PH的主要依据。如无右心导管检查资料，多普勒超声心动图估测三尖瓣峰流速＞3.4 m/s或肺动脉收缩压＞50 mmHg可提示PH。