德国埃森大学医学院Ulrich Costable教授:结节病——我们去往何处?
德国埃森大学医学院Ulrich Costable教授介绍了结节病诊断和治疗方面的进展。
结节病无特异性症状且常累及多器官。数据显示,结节病常累及的器官包括:纵膈淋巴结(95%~98%)、肺(>90%)、肝脏(50%~80%)、脾(40%~80%)、眼睛(20%~80%)、外周淋巴结(30%)、皮肤(25%)、神经系统(10%)和心脏(有临床表现,5%~10%)。
结节病治疗的目标为减轻症状和改善/保留器官功能。治疗推荐为:以强的松20~40 mg/d的起始剂量持续治疗1~3个月;评价治疗反应后,缓慢减量至5~10 mg/d维持;持续治疗至少12个月,并且停药后要密切随访警惕复发(复发率为16%~74%)。
对于慢性肺结节病,糖皮质激素治疗超过5年后停药的患者有75%会复发,其中90%的患者可给予≤15 mg/d剂量强的松维持治疗,65%可给予≤10 mg/d剂量强的松维持治疗。以以上剂量维持治疗时,副作用少见且不严重。低剂量糖皮质激素“依赖”可能优于其他治疗(副作用更严重)或不治疗(复发可能性大)。结节病的常用二线治疗药物包括硫唑嘌呤100~150 mg/d、甲氨蝶呤10~20 mg/wk和羟氯喹400 mg/d。三线治疗药物(抗肿瘤坏死因子指导的治疗)包括已酮可可碱(治疗作用弱)、沙利度胺(副作用)、依那西普(没有治疗作用)和英夫利昔单抗。
在临床实践中,结节病Ⅰ期需每6个月评估一次,其他分期每3~6个月评估一次。结节病治疗停止后至少随访3年,如果连续3年影像学表现无异常,后续随访不作常规要求。需要注意的是,糖皮质激素诱导的缓解比自发缓解需要更密切的随访。
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