一岁本该是每个人类幼崽无忧无虑，享受美好生活的时候，可是这个1岁3个月幼儿在这个秋天出现右眼溢泪，眼球突出，右侧鼻腔出血，右侧面部隆起，1个月内进展迅速，为婴儿罕见病例，父母辗转于省内多家医院后，效果均不佳，后前往西安交通大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科求诊。最终，在耳鼻咽喉头颈外科张少强主任、白艳霞副主任的指导下，权芳主任医师、刘利锋副主任医师、张鹏飞主治医师、申震主治医师等组建的鼻颅底专科小组，成功为该患儿行经鼻内镜鼻颅底肿瘤切除术。

       由于患儿年龄小，且肿瘤范围大，血供丰富，有效循环血量仅800ml，术中出血成为最为关注的问题，且止血难度极大，术后感染不易控制，患儿配合差。为了充分确保患儿的生命安全，术前权芳主任医师组织影像科、眼科、血管外科、麻醉科、中心ICU、新生儿科等多学科进行会诊，最终制定了以手术为主的治疗方案。

       为了充分保证手术安全，耳鼻咽喉头颈外科权芳教授带领团队对患者的术前评估、手术方式、手术可能出现的并发症、术后处理措施及围手术期患者的全身管理及护理等方面做了充分准备，并制定了多种意外情况下的备用方案。术中，麻醉手术部王强主任特安排小儿麻醉组组长肖颖教授负责此次麻醉，肖颖教授在超声精准引导下凭借高超的技术，顺利进行了肱动脉置管，连续监测有创血压。由于手术操作在头部，在超声的引导下顺利进行了股静脉穿刺，为患儿的术中安全增加了一层保障。鼻颅底专科小组成员默契配合，在提前短暂阻断颈外动脉后，经鼻内镜联合唇龈沟入路直观、清晰地暴露术野，迅速完整切除鼻颅底肿瘤，术中出血不足50ml，顺利完成手术既定目标。术后，新生儿科无缝对接，患儿送往新生儿ICU恢复护理，在周熙惠主任的指导下，严密监测患儿心肺功能，最终，在多学科的协助下，患儿顺利转危为安。一群高度负责的医务人员群策群力，以患儿安全和利益为最高目标，充分彰显了交大一附院医务人员优秀的业务能力和医者仁心的道德品质。

   术后，在病理科曹培龙教授严谨细致的诊断下，病理报告为富含粘液及血管的间叶源性肿瘤，经免疫组化和二代全基因测序，诊断为世界罕见的婴儿原始黏液样间叶性肿瘤，目前世界范围内共计报道30余例，多数患儿预后差，完整切除为首选治疗方案，化疗效果不确定，尚无统一指南建议。因此准确及时的诊断及手术至关重要，对该肿瘤的生物学行为和预后的明确认识还有赖于长期随访和更多病例的积累。 

       此次多学科协作治疗为患儿解除了病痛，也为我院婴儿鼻颅底肿瘤治疗开创了MDT的新思路和新模式，积累了难得的治疗经验。