近日，上海儿童医学中心贵州医院儿童心脏中心通过微创介入手术成功为一名出生仅25天的右心室发育不良、肺动脉闭锁/室隔完整的新生儿开通了右室流出道，该项技术是新生儿复杂先天性心脏病介入治疗的制高点之一，标志着上海儿童医学中心贵州医院先天性心脏病介入治疗水平迈上新的台阶。

       肺动脉闭锁（Pulmonary Atresia, PA）是一种危及生命的先天性心脏病，特别是在新生儿中，室间隔完整型肺动脉闭锁（PA with Intact Ventricular Septum, PA/IVS）尤为危重，常常合并右心室发育不良，占先天性心脏病的1%-3%。该病自然死亡率极高，如果不进行药物和手术干预，患儿2周内死亡率达50%，6个月内死亡率为85%。传统上，此类病例依赖于紧急外科手术干预。近年来，经导管介入治疗技术的快速发展为该类疾病的患儿提供了新的治疗方式。

       患儿茵茵（化名）出生后不久就出现严重的低氧血症、心功能不全、代谢性酸中毒等症状，经外院心超检查诊断为室间隔完整型肺动脉闭锁，紧急转入上海儿童医学中心贵州医院新生儿科。入院后，新生儿团队迅速启动前列腺素E1治疗，以维持患儿动脉导管的开放，保证体循环至肺循环的血流。

       考虑患儿的病情危急，上海儿童医学中心贵州医院迅速组织儿童心脏中心介入团队、胸外科团队、新生儿科、麻醉科等进行多学科讨论，一致认为解决患儿右室流出道梗阻、改善氧合迫在眉睫，并为其制定了治疗方案——经股静脉入路行肺动脉瓣打孔并球囊扩张。

儿童心脏中心介入团队正在为患儿手术

       术中，郭颖主任医师、赵佩青医师、刘文普医师领衔的介入团队密切配合，克服反复心律失常及低氧血症发作，历经数小时的不懈努力，利用不同直径球囊进行序贯扩张，成功为患儿打开了闭锁的肺动脉瓣，开通右室流出道血流。术后，患儿血氧饱和度明显提升，但又面临肺血太多导致的心功能不全，儿童心脏中心监护团队根据患儿病情变化不断地优化治疗方案。在医护人员的精心照护下，茵茵的情况日趋平稳，目前已顺利出院。

术后汪希珂主任医师查看患儿病情

出院时家属及患儿与医护人员合影

        此次手术的主刀医生郭颖主任医师表示，肺动脉闭锁介入治疗相比传统外科手术，具有创伤小、恢复快等优势，为肺动脉闭锁患者提供了更安全有效的治疗方式。这次手术的成功开展不仅标志着国家区域医疗中心上海儿童医学中心贵州医院在复杂先天性心脏病介入治疗领域的技术突破，也展现了跨学科团队合作的力量。

       据上海儿童医学中心贵州医院汪希珂副院长介绍，介入技术的不断进步和创新为患有类似疾病的患儿带来了希望和信心，上海儿童医学中心贵州医院将继续提高儿童先天性心脏病的介入治疗能力，为先天性心脏病患儿提供更加优质的医疗服务。

儿童心脏中心简介

       儿童心脏中心是贵州省内首家集儿童心内科、心外科、体外循环、心脏重症监护、心功能室、麻醉为一体的儿童心脏专科诊疗中心。目前，心外科团队成功开展了西南首例儿童主动脉夹层胸主动脉支架植入及人工血管置换术、贵州省最低体重新生儿大动脉调转手术（switch）、贵州省首例新生儿期主动脉缩窄合并心内畸形一次性纠治术、3.5Kg复杂型先天性心脏病矫治术、26周早产儿动脉导管未闭结扎术、1.6kg早产儿先天性心脏病矫治术。心内科团队成功开展贵州省首例9.5kg患儿心脏永久起搏器植入术、贵州省首例新生儿肺动脉闭锁开通术、贵州省首例新生儿重度肺动脉瓣狭窄球囊扩张术、难治性心律失常射频消融术等高难度心脏介入手术。常规开展房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭介入封堵术、肺动脉瓣狭窄球囊扩张术、心律失常射频消融术及复杂型先天性心脏病心导管检查术。此外心内科团队在心功能不全、肺动脉高压、川崎病、心肌炎、心肌病、高血压、晕厥、胸痛、心律失常、先天性心脏病伴肺炎等各类型心血管疾病诊治水平属省内领先。儿童心脏中心获批2024年国家临床重点专科项目，获中央补助资金500万。