7月29~31日，中华医学会第五届全国间质性肺疾病（ILD）学术会议在长沙召开。

作为每三年举办一次的学术大会，本次会议围绕ILD领域的研究进展及热点话题，邀请了国内外呼吸学科、风湿免疫科、影像学科、病理学科以及呼吸基础研究的专家进行讲课，吸引了全国600余名呼吸学科、风湿免疫科等专科医师共同参与并讨论。

中华医学会呼吸病学分会主任委员王辰院士在开幕式上再次强调：“临床医生对ILD的研究一定要从临床出发，将当前作坊式研究变成大工业生产。”要建专业化临床研究平台，包括规范、成规模的临床基地，规范的临床生物标本库，专业化临床数据库、专业化统计分析平台和专业化后勤支持。建专业化的队伍，进行数据收集、分析。

王辰院士分析，国际上ILD领域研究水平总体较低，在病因、发病机制、早期诊断和治疗上都无重大突破。而我国基础和临床研究初步形成了一些有特色的优势方向，我们有丰富的病例资源，已经建立了ILD数据库，开展了卵泡抑素样蛋白1（FSTL1）在肺纤维化的作用研究等创新型工作。更重要的是，国家已经开始重视并予以立项支持。

2016年，国家科技部精准医学研究重点专项中，针对ILD研究的有中日友好医院代华平教授负责的“呼吸系统疾病专病队列研究”，和北京协和医院徐作军教授负责的“间质性肺病诊疗规范及应用方案的精准研究”。

临床医生要成为临床研究者，抓住历史性机遇。然而，王辰院士提醒，我们仍要清楚认识到，我们缺乏优秀的研究设计者和研究者。他强调：“ILD研究何时能像肿瘤、高血压、糖尿病一样出成果，还得看我们的行动。”

“队列研究对揭示ILD本质和发病规律有重要作用。”王辰院士指出，要对特定疾病人群追踪随访，开展长程注册登记研究；要加强转化医学研究和临床与基础互动研究，研究肺纤维化发生关键机制，诊断、预测生物标志物等。这些都需要多中心合作、专业管理来实现。

最后，王辰院士强调，建立规范ILD临床诊治与随访体系，搭建ILD多学科诊治协作网络/平台和培养ILD专长的临床与研究团队，是间质性肺病临床研究体系建设与能力提升的关键。

特发性肺纤维化诊疗专家共识解读

2016年6月，中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组组织专家发布了《特发性肺纤维化（IPF）诊断和治疗中国专家共识》（中华结核和呼吸杂志.2016,39:427）。在本次大会开幕式上，来自中日医院的代华平教授作为共识的主要执笔者，向与会者分享共识的主要内容。

IPF鉴别诊断：

提倡开展多学科诊断

代教授指出，临床医生应首先根据患者临床症状、体征、胸部影像和肺功能等确定患者有无ILD；再根据有无原因可查，有原因需根据病史和辅助检查，确定具体ILD，如职业环境暴露相关的尘肺，结缔组织疾病相关ILD等；无原因，则可能为特发性间质性肺炎，需要根据胸部HRCT表现，肺组织活检来确定疾病类型，HRCT表现为普通型间质性肺炎，可帮助诊断IPF。多学科诊断有助于提高ILD，包括IPF诊断的准确性，应提倡有条件的医院开展多学科诊断。

IPF治疗:

根据临床进行个体化治疗

代教授指出，针对IPF有多种治疗手段，包括非药物治疗、药物治疗和姑息治疗等，临床上应根据实际情况进行个体化治疗。

非药物治疗  包括戒烟、氧疗、机械通气、肺康复、肺移植等。

药物治疗  目前IPF尚无肯定显著有效的治疗药物。根据近年的随机对照临床试验结果，结合我国临床实际情况，可酌情使用吡非尼酮、尼达尼布、抗酸制剂、N－乙酰半胱氨酸（NAC）等药物。此外，医生应酌情掌握不推荐使用的药物或方案，包括应用泼尼松或泼尼松、硫唑嘌呤和NAC联合治疗稳定期IPF，抗凝药物（华法林）、西地那非等。

 IPF急性加重的治疗  目前，临床上仍然应用激素冲击或高剂量激素治疗，但激素的剂量、使用途径和疗程仍未形成一致的意见。另外，合理氧疗、无创机械通气和对症治疗也是IPF急性加重患者的重要手段，但是对于终末期IPF引起的呼吸衰竭一般不推荐有创机械通气。

姑息治疗  根据不同患者的情况进行个性化的治疗，包括对症治疗，合并症治疗等。对于终未期IPF患者，应给予临终关怀。

随着对IPF疾病本质认识的不断深人，需进一步规范IPF诊断，对疾病进行评估，采取可能的治疗方案进行综合治疗。代教授指出，IPF未来的治疗策略可能是针对肺纤维化不同靶点采用多种药物的联合治疗。组织多中心的随机对照研究是评价IPF新治疗药物的重要手段。  

特发性肺纤维化治疗新时代

▲ 德国埃森大学鲁尔肺科医院  Ulrich Costabel

目前，由于IPF病因不明，发病机制不详，其所获得的药物临床试验结果却不甚理想。目前，抗纤维化药物进行IPF治疗，但它们不是对每个患者均有效。因此，临床医生制定治疗方案时应考虑IPF治疗目标：阻止疾病进展、延长寿命、预防急性加重、减少不适症状。

近5年来有大量关于IPF药理学治疗新数据问世。从2011年FDA批准吡非尼酮开始用于轻到中度肺功能障碍的IPF患者、三联疗法（激素+硫唑嘌呤+N乙酰半胱氨酸）淘汰、抗凝剂（华法林）淘汰，到2014年ASCEND试验进一步巩固了吡非尼酮的有效性和安全性；2项Ⅲ期临床试验（INPULSIS试验）证明了尼达尼布具有一致性的积极效果；PANTHER试验结果使得NAC单药治疗遭到淘汰，IPF的治疗方案也在不断变化。

这些临床试验结果推动2015年ATS、ERS、JRS、ALAT共同制定的IPF临床实践指南的更新。在2015年指南中有条件地推荐应用吡非尼酮和尼达尼布。研究证明，吡非尼酮可显著减慢疾病进展，1年死亡率可降低50%，不良反应事件发生低，有较好的风险／收益比；尼达尼布可显著减慢疾病进展约50%，减少可确定的急性加重风险，安全性可掌控。

然而，IPF治疗仍存在一些问题，如目前临床试验已证实，吡非尼酮和尼达尼布可以通过减缓肺功能下降来减缓疾病进展，但是否适用于每个患者还不得而知；轻度IPF且临床稳定的患者是否应该接受治疗等，这些均需要进一步研究。此外，临床医生应权衡利弊，采取个体化治疗的原则，改善患者生活质量。