一边是需要大量用血的急诊主动脉夹层手术，一边是比“熊猫血”更为稀有的“类孟买血型”，集两种情况于一身的曹女士徘徊在生死边缘。1小时内快速确定血型，10小时连夜开展手术，在武汉亚洲心脏病医院的多学科联合救治下，曹女士成功闯过“生死劫”，目前恢复良好，即将康复出院。

                                                   回到普通病房的曹女士状态一天比一天好转

        血压控制不好 主动脉夹层“找上门”

        51岁的曹女士是一名高血压“老病号”，多年来一直在吃药控制，但血压依旧居高不下，渐渐她的身体开始发出警报。“心里面老是隐隐作痛，但每次隔几分钟就好了，我也就没当回事。”从出现症状到现在5年过去了，曹女士一直未到医院进行过检查治疗。

       3月20日14时30分，曹女士带着母亲去木兰天池游玩，刚走不到15分钟的路，她突然感觉胸背部一阵撕心裂肺的疼痛，随即晕倒在地。受到惊吓的母亲赶紧求助身边人叫车将其送往武汉亚洲心脏病医院进行救治。16时30分，曹女士抵达医院，经急诊CTA检查后，被诊断为主动脉夹层A型。

       主动脉夹层是一种极其凶险的心血管病，超过九成的主动脉夹层患者存在高血压控制不好的情况，若不及时进行手术治疗，死亡率极高。据悉，曹女士病情危重，主动脉内膜撕裂大，夹层累及范围广，血液从撕裂的破口涌出形成“假腔”，外膜“薄如蝉翼”，随时存在破裂大出血的风险，手术中备血及止血至关重要。

                                                                      曹女士的超声影像图

       1小时内确定罕见血型  解决备血难题

       在争分夺秒准备手术的过程中，医生通过验血发现曹女士的血型异于常人，存在ABO正反定型不一致问题。“ABO正定型、反定型主要用于血型鉴定，常规血型者的ABO正反定型是一致的，但曹女士却不一致，正反定型不一致的原因通常发生在新生儿、老年人、免疫功能不全者、A或B亚型血型者、白血病和骨髓移植等患者身上，结合曹女士的年龄、病史、诊断，确定其血型不属于其中任何一种，那么只剩下一种可能，她是孟买型或类孟买型。”武汉亚洲心脏病医院输血科主任陶翠华说。

                  左为曹女士的血型检测图（正反定型不一致），右为正常血型检测图（正反定型一致）

       为了证实自己的猜想，陶翠华主任立即使用专门针对疑难血型检测的抗H试剂进行试验。正常情况下，常规ABO血型者、A或B亚型血型者的抗H原检测都是阳性的，但曹女士的结果为阴性。随后结合一系列实验室检测，陶翠华主任在1个小时内迅速确定了曹女士的血型，为“类孟买血型”。

       据了解，类孟买血型是孟买血型的其中一种，孟买血型最早于1952年在印度孟买被首次发现，类孟买血型是在1961被发现，是比“熊猫血RhD阴性”还要稀有，目前在中国报道的仅有百余例，发生频率受地域和人种影响，欧洲白种人为1/100万 ，日本人群约1/30万 ，香港人群为1/15620，福建人群为1/8500。

       面对不可等待的急诊手术，在短时间内找不到同型类孟买血源的情况下，如何确保曹女士术中输血安全，成为摆在医生们面前的一道难题。医院输血科团队根据实验室的检测情况，在与临床医生充分沟通后，决定采用异体、自体相结合的输血方案。

      陶翠华主任介绍：“曹女士的抗H抗体较弱，是冷反应型抗体，这种抗体在4℃以及室温下会起反应，在37℃不会起反应，在紧急无同型类孟买血液时，可输注常规B型血，将血液加温到37℃即可使用。但曹女士的手术较为特殊，是在低温体外循环下进行。所以，最理想的输血方案就是术中采用自体输血，将其自身的血回收洗涤后再输给她；在术后再采用异体输血，通过血液加温和肢体保温的方式进行输注，确保输血安全。”

       10小时连夜开展手术  闯过止血难关

        得益于疑难血型的快速确定以及输血方案的精准设计，曹女士的手术于晚上19时20分顺利起航。武汉亚洲心脏病医院心外科宋来春主任先后为其实施了Bentall手术、全主动脉弓人工血管置换术、支架象鼻术、手术中心脏起搏器术，全程历时近10个小时。曹女士被推出手术室时，已经是第二天早上5时。

      “我们通过手术将曹女士已经丧失功能的主动脉瓣换成了机械瓣，将其升主动脉、弓部发生病变的血管都换成了人工血管，同时在其降主动脉放了一个支架。其实手术在操作上和常规手术并无差别，最大的难点在于术后止血。”为了预防术后出血，宋来春主任对手术每一个吻合口、每一个出血点进行反复检查和加固，全程不敢有丝毫松懈，光处理止血就花费了近5个小时。

        幸运的是，曹女士的手术很成功，在宋来春主任的精细操作下，她体内的血流通过支架流向真腔，使血管内压力和供血恢复正常；术中通过自体血回收技术回输自体血1000多毫升，并在术后保温输入常规B型异体血（4u红细胞、600毫升的血浆、6个单位冷沉淀、2治疗量的血小板）后，也未出现任何不良反应，成功将她从鬼门关前拉了回来。

                                                                     医生为曹女士检查身体

                                                                     康复师指导曹女士做呼吸训练

                                                                          康复师指导曹女士做步行有氧训练

        经过医护人员悉心照护，曹女士恢复良好，术后第九天就转回到了普通病房，预计再过五天就能康复出院。据事后了解，因为没有输过血，直到这次发病前，曹女士都不知道自己居然是“类孟买血型”。“要不是医生的救治，我可能命都没了。等病好了我打算去献血，去回报社会，去帮助像我一样的稀有血型的人。”曹女士坚定地说。