先天性心脏病是儿童最常见的一类心脏病，多年来，先天性心脏病一直位居围产期出生缺陷高发病种首位，是造成新生儿和婴幼儿死亡的主要原因。那么关于先天性心脏病，你又了解多少呢？

       什么是先天性心脏病？

       先天性心脏病(Congenital heart disease CHD) ，简称先心病，是由于胎儿时期心血管发育异常或者发育障碍，以及出生后应当退化的组织未能退化所造成的心血管畸形。

       先天性心脏病的基本认识：

       先天性心脏病的发病率在活产新生儿中占0.7%~0.9%，在出生活产婴儿中占8~10‰，相较而言，先天性心脏病在高原地区的发病率更高。如未能及时治疗，约1/3患儿会在出生后1年内因严重并发症死亡。

       常见的先天性心脏病分为室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭和卵圆孔未闭、法洛四联症等。其中，动脉导管未闭(PDA)是动脉导管在出生后未闭合而持续开放的病理状态，可能会出现呼吸急促、心悸等症状，易有呼吸道感染、发育迟缓，甚至早年即发生心力衰竭。

       先天性心脏病的致病因素：

       先天性心脏病致病因素有遗传因素和环境因素。一般认为妊娠早期（5~8周）是胎儿心脏发育最重要的时期，此时期受以上因素影响更易导致先天性心脏病。

        遗传因素主要是染色体畸变。

        环境因素主要是：

        1.   怀孕前及孕期使用易导致胎儿发育畸形的药物；

        2.   怀孕前及孕期特殊病毒感染所致；

        3.   怀孕前及孕期受环境污染所致；

        4.   怀孕前及孕期受射线辐射所致。

        常见的先天性心脏病有哪些？

        数据统计，目前约70%-80%的先天性先天性心脏病为常见先心病，约30%为少见或难治性先天性心脏病。常见的先天性心脏病包括以下几种类型：1.房间隔缺损（ASD）；2.室间隔缺损（VSD）；3.动脉导管未闭（PDA）；4 肺动脉瓣狭窄（PS）5.法洛四联症。

常见先天性心脏病大多可以通过微创的方法进行治疗，经治疗后效果比较理想，往往能完全恢复正常生活，绝大部分孩子可以进行高强度的体育运动。

       常见先天性心脏病的症状：

        1.   房间隔缺损：正常人的左、右心房被房间隔分开，互不相通。若原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常，致左、右心房之间遗留空隙，称为房间隔缺损，简称房缺（ASD）。占先心病的20%~30%，女性多见，男女比例约为1:1.5~3。

        症状：多无症状，大的房间隔缺损可出现活动后气促、反复呼吸道感染等。

        体征：多无ST，L2-3SM2-3/6（相对性肺动脉狭窄）第二心音增强且固定分裂，分流大时，L4DM1-2/6（相对三尖瓣狭窄）。

        2.   室间隔缺损：若室间隔在胚胎时期发育不全，致左、右心室之间遗留缺损，称为室间隔缺损，简称室缺（VSD）。该症状最常见，占先心病的25%~30%。

       症状：小缺损: 无明显症状；大缺损: 婴儿期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育迟缓等。

       体征：小缺损：仅L3,4 SM杂音；中-大缺损：心前区隆起，心界增大，L3,4 SM4/6，P2亢进，心尖区1-2/6舒张期杂音（相对性MS）；缺损大伴PH: 可出现青紫，心脏杂音减轻，  第二心音显著亢进—艾森曼格综合症。

       3.   动脉导管未闭：动脉导管是胎儿时期肺动脉与主动脉之间的正常血流通道，正常人出生后不久即自行闭合，若持续不闭合称为动脉导管未闭（PDA）。约占先心病的15~20%，女性多见，早产儿发病率明显增加。

       症状：小动脉导管未闭，无症状；分流大，反复呼吸道感染，生长发育差；合并PH  时，出现气促、发绀，差异性青紫；较易出现肺动脉高压；

       体征：心界左下扩大，L2ST，L2SM，连续性杂音，第二心音增强甚至亢进，心尖部1-2/6DM杂音，周围血管征阳性。

       先天性心脏病如何治疗？

       先天性心脏病的治疗主要分为外科开胸治疗和微创介入封堵治疗。

       外科开胸治疗是指：在全身麻醉的状态下，建立体外循环，心脏停跳，将经胸膛到心脏逐层切开，在医生直视下，利用各种方法将畸形的心脏修整为正常结构的心脏的一种手术方法。

       微创介入封堵治疗是指：在X线或超声心动图的指引下，通过穿刺血管(一般采用大腿根部血管)将导管及特制器材（球囊导管或金属封堵器），送至病变部位进行治疗的一种微创方法。介入封堵术发展成熟，其效果可靠，手术恢复时间短，不留瘢痕，病情较轻的患者通过封堵治疗可以把死亡率控制在0.1%以下，已成为许多先心病的首选治疗方法。

        广西壮族自治区人民医院   欧阳昌任   龙博