4月11日世界帕金森日,你惧 “ 帕 ” 吗 ?
在1996年亚特兰大奥运会上,拳王阿里这种手部和全身的颤抖,不仅是源于内心的激动,更是由于一种疾病所致。这种疾病,很多人会觉得离我们还很远,其实不然,这种疾病被称为 “ 社交癌症 ”。
1. 这到底是什么一种什么病 ?离我们真的很远吗 ?它的发病原因又和哪些因素相关呢 ?
拳王阿里罹患的是帕金森病,他主要是因为多次反复的脑部受伤导致的脑部退行性病变引起的。
帕金森病是一种脑部退行性病变,中老年多见,通常认为是中脑产生多巴胺的黑质神经元逐渐减少造成的,多巴胺通过结合多巴胺受体作用于脑部其他部位,控制着人体运动功能,注意力,学习,愉悦满足感等,缺乏多巴胺会引起帕金森病的多种症状,包括运动症状和非运动症状。比如动作减慢、肢体震颤、身体佝偻前倾,后期出现行走翻身困难等运动症状,同时对病人生活影响较大的还有非运动症状,比如便秘、尿频尿急夜尿增多、夜间喊叫拳打脚踢( RBD )、认知功能下降,晚期甚至出现一些精神行为的异常,有幻觉妄想等,对生活造成极大的困扰,所以有人就称它为 “ 社交癌症 ”。
2. 哪些人群更容易受到影响 ?
1. 身体有便秘的人( 脑肠轴,肠道里面有分泌多巴胺的神经元 );
2. 有异态睡眠的人( 比如存在快速眼动期睡眠行为障碍的病人:夜间喊叫、拳打脚踢 );
3. 频繁接触杀虫剂、除草剂的人;
4. 雌激素水平降低的人群,绝经妇女或是卵巢切除的妇女;
5. 高龄的人;
6. 家族中携带帕金森疾病易感基因的人群。
主要是中脑的黑质致密部,多巴胺神经元严重丢失,达到50%以上,才会出现临床症状。其他一些部位,比如蓝斑、脑干的中缝核、迷走神经背核等也有较为明显的丢失。另外黑质-纹状体通路变性,纹状体多巴胺递质水平显著降低,造成乙酰胆碱系统功能相对亢进。
3. 帕金森病发病和哪些因素相关 ?
机制不明,可能的因素:
1. 环境因素: MPTP( 一种嗜神经毒 )、杀虫剂、除草剂( 结构和MPTP相似 ),这种嗜神经毒会使线粒体内的ATP生成减少,导致多巴胺能神经元变性、丢失。一氧化碳、重金属如锰及食品添加剂,抗氧化功能障碍和氧化应激可能和帕金森病的发病病情进展有关;
2. 遗传因素:20世纪90年代后期在意大利、希腊、德国的个别家族性帕金森患者中发现a-突触核蛋白基因突变,呈常染色体显性遗传,到目前为止至少发现有10个单基因( Park1-10 )与家族性帕金森病连锁的基因位点,目前认为约10%的患者有家族史,绝大多数患者为散发;
3. 神经系统老化:和年龄相关,帕金森病主要发生于中老年人,40岁以前发病少见。有资料显示,30岁以后随着年龄增长,黑质多巴胺能神经元开始出现退行性变,多巴胺能神经元渐进性减少,尽管如此,其正常减少的速度不足以导致发病,老年人群中患病者也是少数,所以神经系统老化只是帕金森病的促发因素;
4. 反复脑部创伤;
5. 药物影响:如抗精神病药物或其他一些药物;
6. 多因素交互作用:帕金森病并非单因素所致,而是多因素相互作用下发病。基因易感性可使患病几率增加,但并不一定发病,只有在环境因素、神经系统老化等因素的共同作用下,通过氧化应激、线粒体功能紊乱、蛋白酶功能障碍、炎性或免疫反应、兴奋性毒性、细胞凋亡等机制导致黑质多巴胺能神经元大量变性、丢失,才会导致发病。
4. 帕金森病早期的身体表现?
运动方面:最早可表现为下肢的沉重感,步子迈不开,行走的速度减慢,步幅变小,精细动作完成不好,比如扣纽扣、切菜、缝衣服等。有些会出现静止性的震颤,但更有意义的动作迟缓,“ 小写征 ”,字写的越来越小。
非运动方面:嗅觉的减退( 除去五官科本身的问题 ),闻不到气味,这在帕金森病病人早期中很常见;睡眠障碍( RBD ),不安腿综合征,肢体的麻木、疼痛( 有病人一侧肢体麻木疼痛,始终当是颈椎病或腰椎病,手术效果也不好 );自主神经症状,比如便秘、多汗、尿频尿急夜尿增多、体位性低血压( 头晕 )、性功能障碍;精神症状( 早期焦虑、抑郁 )。
5. 帕金森病的治疗有哪些 ?
帕金森病的治疗是一个综合治疗,包括药物、手术、康复、心理治疗和护理。
药物治疗是首选,手术治疗是一种补充手段。目前治疗的手段,无论是药物还是手术,都只能改善症状,不能有效的阻止病情的发展,更无法治愈。因此治疗不能仅顾及眼前,要考虑将来,所以我们用药的原则是达到有效的改善症状,提高生活质量为目标( 个体化 )。坚持 “ 剂量滴定 ”,“ 以最小剂量达到满意效果 ”,不同患者药物选择不仅要考虑病情特点,还要考虑患者的年龄、就业状况、经济承受能力等等,同时我们要关注药物的副作用和可能带来的运动并发症。
抗胆碱能药物、金刚烷胺、复发左旋多巴、DR激动剂、MAO-B抑制剂、COMT抑制剂。
6. 哪些技术可以帮助到帕金森病患者 ?
药物剂型及使用方式的改变,比如控释剂,长效多巴胺受体激动剂、持续皮下注射阿扑吗啡( D1/D2多巴胺能激动剂 )、持续十二指肠左旋多巴-卡比多巴泵入( 胃空肠造瘘软管直接泵入到靠近空场的位置,这种办法可以避免胃排空的不稳定性和改善药物在小肠内的吸收 )、脑深部刺激术( DBS,治疗运动症状波动、运动功能障碍和震颤 ),靶点的选择,合适病人的筛选、术前的评估,DBS对很多非运动症状改善不明显。
7. 帕金森患者日常饮食、起居、行动,都需要注意些什么 ?
日常饮食:应该尽可能的维持均衡饮食,每日食谱多样化,多吃杂粮和瓜果蔬菜,尽量少吃动物脂肪,适当补充奶类和豆类,以防止骨质疏松和骨折,每天摄入足够的纤维素和水果,防止便秘,牛奶等蛋白质尽可能放在晚饭后或睡前服用,高蛋白会影响左旋多巴的药效。
起居:自己的事情自己做,穿戴尽量宽松,避免用细小的纽扣,以拉链或魔术贴代替,鞋子不要选择系鞋带的,鞋底避免橡胶或生胶底,以防患者向前倾倒。
住:宽敞明亮,洗手间选择坐式马桶,防滑垫,安装把手和扶梯。
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