“只有不断探索未知，尝试触达以往攻克不到的领域，医学才能有所进步。”近日，“乘势启航 维领纤机”间质性肺疾病中外学术研讨会先后在广州和成都召开。国内外顶级间质性肺疾病（ILD）专家近距离对话，直面ILD诊疗难题和挑战，共同寻求破解之道。

广州站会议现场

成都站会议现场

大会致辞

7月9日召开的广州场由广州医科大学附属第一医院罗群教授、中山大学附属第一医院郭禹标教授、广东省人民医院李洋教授共同担任大会主席。专家们在致辞中表示，新冠疫情以后，临床医生对ILD的警觉性和关注度显著提升，早诊早治的意识得到加强。早期识别及诊断ILD，并尽早开展规范化治疗及多学科协作，对改善患者预后至关重要。同时，专家们呼吁未来还需进一步推动多学科协作，在全国范围内规范ILD的诊疗。

7月11日召开的成都场由四川省医学科学院·四川省人民医院高凌云教授、朱静教授，空军军医大学唐都医院傅恩清教授共同担任大会主席。专家们在致辞中表示，本场会议汇集了多位国内外专家，特别是国际知名ILD专家Martin Kolb教授。此次会议旨在推动跨学科合作，从而创新ILD诊疗。期待大家通过这次国际会议，分享和学习其他国家在相似病例上的应对经验，以促进全球范围内的知识交流。

大会主题分享

PPF的治疗因人而异

加拿大安大略省汉密尔顿市麦克马斯特大学Martin Kolb教授分享了“PPF抗纤维化治疗的临床过程及循证方法”。Martin Kolb教授强调，区分炎症和纤维化驱动的ILD类型对治疗方法的选择具有决定性意义。这一诊断分析不仅精确，而且为疾病管理提供了更为科学的依据 [1]。

他介绍，特发性肺纤维化（IPF）虽然是最常见的ILD亚型，占进展性肺纤维化（PPF）的四分之一，但ILD有200多种亚型 [2]，其他非特发性的ILD也需要特定的关注和管理策略。确诊的肺纤维化是指在基线或随访时高分辨率CT（HRCT）上出现牵张性支气管扩张和蜂窝状改变。Martin Kolb教授还特别强调了纤维化性间质性肺疾病（F-ILD）和PPF的区别，就诊时就存在纤维化表现的F-ILD应持续观察，而持续进展的PPF则需立即启动抗纤维化治疗[3, 4]。

目前尚无适用于所有PPF患者的标准化治疗方案，Martin Kolb教授表示，治疗方案应该因人而异，应具体到每位患者的不同病因诊断上[4]。在治疗策略方面，他建议使用抗纤维化药物尼达尼布对抗PPF的纤维化进展，而炎症明显的ILD则应使用抗炎疗法。

最后，Martin Kolb教授介绍了评估ILD治疗决策的未来矩阵：首先通过评估患者的临床症状，进行初步ILD诊断，同时结合血液学和支气管肺泡灌洗（BAL）的生物标志物，以及病理活检来明确ILD类型。接着，他提到了利用HRCT进行影像学评估，根据诊断结果选择抗炎或抗纤维化治疗。最后，通过治疗后的临床和影像学改变来评估治疗的效果[1]。

IPF高风险人群应进行早期筛查

广州医科大学附属第一医院韩茜教授在讲座中深入探讨了IPF早期诊断与治疗的重要性。她指出，即使在早期阶段，IPF仍有明显的疾病进展风险，病情发展并不依赖于肺功能量测值（FVC）的初值[5]。

在韩茜教授看来，临床应对IPF高风险人群进行早期筛查，尤其是老年患者、吸烟者、呈现特定呼吸道症状者以及通过HRCT显示普通型间质性肺炎（UIP）者 [6]。此外，她特别介绍了肺部听诊在IPF诊断中的重要性，尤其是听到Velcro音的情况。

韩茜教授指出，2022年更新的IPF国际指南建议将牵张性支气管扩张和蜂窝状改变视为一种连续过程，因此对于HRCT表现可能为UIP的患者，可以不进行肺部活检[3]。

肺间质异常（ILA）是指在体格检查或行胸部影像学检查时发现胸部CT存在5%以上肺间质异常，这一概念有助于提前识别IPF。韩茜教授介绍，ILA分为非胸膜下非纤维化型、胸膜下非纤维化型和胸膜下纤维化型，后两种情况被认为是IPF的高危人群 [7]。

谈及抗纤维化药物的使用时，韩茜教授表示，一旦诊断为IPF，应立即启动抗纤维化治疗，无论患者当前病情是否稳定。她指出，虽然许多临床医生因患者症状较轻、肺功能良好或生活质量未受明显影响而犹豫是否开始治疗，但研究表明，无论疾病处于早期还是晚期，使用尼达尼布进行抗纤维化治疗均能有效延缓患者FVC的下降[5]。

早期诊断IPF是患者早期治疗的关键

四川省医学科学院·四川省人民医院郭璐教授深入讨论了IPF早期诊断和早期治疗的重要性。通过详细分析临床数据和研究结果，她强调了早期干预在改善患者预后中的关键作用。

郭璐教授指出，IPF的五年生存率极低，有时甚至低于多种恶性肿瘤 [6]。这种病症的急性加重阶段极为危险，常常会导致患者的肺功能急剧下降，急需使用体外膜肺氧合（ECMO）或等待肺移植。据统计，IPF患者急性加重后的中位生存期仅为2.6个月 [8]。无论FVC的数值是多少，IPF患者均应警惕疾病的急性加重。

郭璐教授介绍，目前仍有71%的早期IPF患者并未接受抗纤维化治疗[9]，其主要原因是接诊的呼吸科医生认为患者尚未出现肺功能的下降，这一现象需要通过提高疾病认知和教育来改变 [10]。

郭璐教授表示，IPF经尼达尼布治疗可减缓IPF疾病进展，有利于延长患者生存期，因此早期诊断IPF是患者早期治疗的关键 [11]。她强调，IPF早期诊断的首要步骤在于对疑似IPF患者进行识别和排查，尤其是胸部CT扫描存在无法解释的症状性或无症状性双侧肺纤维化、听诊双肺吸气末爆裂音、年龄>60岁的患者 [10]。

郭璐教授呼吁，面对早期IPF患者，医生应当密切监控其肺功能变化，并根据病情及早开始抗纤维化治疗。尽管早期IPF患者的症状可能不明显，但医生应基于HRCT和FVC的评估持续监控病情，以避免错过治疗窗口期。

大会讨论

在广州站、成都站的大咖讨论环节中，众多专家围绕ILD诊疗的五个核心话题展开了深入讨论。

一是早期抗纤维化治疗的重要性。专家们强调，尽早开始抗纤维化治疗可以显著延缓患者疾病进展，改善其生活质量，并减少急性加重的风险。早期治疗有助于维持患者的肺功能，从而延长患者的生存期。

二是识别和诊断早期IPF患者的策略。专家们强调了高分辨率CT与肺功能测试结合使用诊断IPF的重要性。早期发现病变可以通过特征性的影像学表现和生理功能的轻微变化来实现。

三是《成人特发性肺纤维化（更新）和进展性肺纤维化：ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南（2022版）》的指导意义。Martin Kolb教授解析了指南对早期诊断和治疗PPF的重要指导作用，指南推荐所有PPF患者考虑抗纤维化治疗，尤其是在传统治疗无效时。

四是抗纤维化药物的选择建议。专家们特别强调个体化医疗的重要性，根据患者的具体病情和药物特性来选择最适合的治疗方案。

五是推动ILD亚学科建设的经验分享。讨论专家各自分享了在建立ILD专病门诊和多学科团队（MDT）门诊过程中的经验和挑战。专家们认为，通过跨专业团队合作，能够为患者提供更全面、更个性化的治疗方案。

总而言之，专家们共同强调了针对IPF和PPF的早期识别、综合治疗策略和个性化治疗方案的重要性，并对未来的研究方向和临床实践提出了前瞻性的见解。

大会总结

广州场由罗群教授作大会总结。他指出，对于ILD诊疗，尽管目前已有许多循证证据和专家共识，但在实际临床工作中还有诸多尚未解决的问题。此次会议的深入探讨，为未来的ILD研究方向提供了明确的指引，他期待在未来能找到更多的ILD解决方案。

成都场由朱静教授、傅恩清教授作大会总结。专家们表示， ILD治疗和研究中仍存在的挑战。他们强调了跨学科合作的重要性，并期待未来在积极的新药开发和学术交流下，能为ILD患者提供更多有效的治疗方案，共同推动这一领域的进步。

参考文献

[1] BEHR J, SALISBURY M L, WALSH S L F, et al. The Role of Inflammation and Fibrosis in ILD Treatment Decisions [J]. Am J Respir Crit Care Med, 2024.

[2] TRAVIS W D, COSTABEL U, HANSELL D M, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias [J]. Am J Respir Crit Care Med, 2013, 188(6): 733-48.

[3] RAGHU G, REMY-JARDIN M, RICHELDI L, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline [J]. Am J Respir Crit Care Med, 2022, 205(9): e18-e47.

[4] RAJAN S K, COTTIN V, DHAR R, et al. Progressive pulmonary fibrosis: an expert group consensus statement [J]. Eur Respir J, 2023, 61(3).

[5] KOLB M, RICHELDI L, BEHR J, et al. Nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and preserved lung volume [J]. Thorax, 2017, 72(4): 340-6.

[6] RAGHU G, REMY-JARDIN M, MYERS J L, et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline [J]. Am J Respir Crit Care Med, 2018, 198(5): e44-e68.

[7] HATABU H, HUNNINGHAKE G M, RICHELDI L, et al. Interstitial lung abnormalities detected incidentally on CT: a Position Paper from the Fleischner Society [J]. Lancet Respir Med, 2020, 8(7): 726-37.

[8] SALONEN J, PUROKIVI M, BLOIGU R, et al. Prognosis and causes of death of patients with acute exacerbation of fibrosing interstitial lung diseases [J]. BMJ Open Respir Res, 2020, 7(1).

[9] Kolb M, Richeldi L, Behr J, et al. Nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and preserved lung volume [J]. Thorax, 2017, 72(4): 340-6.

[10] MAHER T M, STREK M E. Antifibrotic therapy for idiopathic pulmonary fibrosis: time to treat [J]. Respir Res, 2019, 20(1): 205.

[11] THICKETT D R, KENDALL C, SPENCER L G, et al. Improving care for patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) in the UK: a round table discussion [J]. Thorax, 2014, 69(12): 1136-40.