九大并发症 一网“述”尽
2017年10月,美国心脏协会(AHA)在Circulation上在线发表2017成人先天性心脏病(ACHD)非心脏并发症诊治指南。该指南是在美国心脏病学会和AHA共同发布的2008管理指南基础上,总结梳理近10余年来全球多所心脏病中心在成人及儿童先心病诊治过程中有关非心脏并发症方面积累的宝贵经验及取得的重要进展,以疾病流行病学特征、发病机理、处理原则等顺序,讲解ACHD各系统主要非心脏并发症的诊疗策略。现结合笔者中心多年诊治先心病的临床经验,对2017美国ACHD非心脏并发症诊治指南做以下解读。
1、半数患者合并肾功能损伤
近期一项德国先心病患者注册研究表明,先心病最常见的非心脏并发症依次为肾脏(21%)、肺部(18%)及肝脏(6%)疾病。一项纳入1102例先心病的临床研究表明,50%患者合并有不同程度的肾功能损伤,非紫绀型先心病患者发生重度肾功能损伤的概率为同年龄正常人群的18倍,而紫绀型先心病患者的发生概率为后者的35倍。
因此,对于合并肾脏疾病或肾功能损伤高危因素的紫绀型ACHD患者,应采用标准方法定期进行肾功能评估,评价指标为肾小球滤过率及胱抑素C,前者受血清肌酐水平、年龄、性别及种族等因素影响,而后者不受影响。
对于合并肾功能损伤或肾功能不全的患者,在选择药物(包括ACEI、非甾体类抗炎药、利尿剂及抗心律失常药)、介入或外科治疗前,应综合评估各种方法对其肾功能的影响,必要时应在肾脏病科医师协同下行预防性保肾治疗。
2、近半数合并肺疾病
近期一项国际大样本临床研究证实,肺炎是ACHD患者的第二大死因,尤其对于合并肺动脉栓塞、肺动脉高压的紫绀型ACHD或艾森曼格综合征患者,约30%以咯血为首发表现,后合并肺炎而导致死亡。
一项流行病学调查显示,约44%的ACHD合并限制性肺疾病,显著高于普通人群(9%),降低了ACHD患者活动耐力及运动功能。89% Fontan术后与76%法洛四联症修复术后的发生率显著高于其他类型ACHD。ACHD患者用力呼气量及1 s用力呼气量均明显降低,提示肺功能异常。
因此,对于合并肺功能异常的ACHD患者,初始评估及连续动态监测肺功能尤为重要。肺功能评估项目主要包括肺活量检测、肺功能试验、胸部X线,必要时可行肺CT或支气管镜检查。
目前,对于合并肺动脉高压的ACHD患者,在医生指导下的肺康复治疗已被证实安全有效,可显著提高患者的运动耐力及生活质量。氧疗、夜间使用无创呼吸机及呼吸肌锻炼均被证实对此类患者有益。合并肺炎的ACHD患者,应在细菌学检查结果指导下选用敏感抗生素对症治疗。
3、两原因导致肝脏并发症
合并肝脏疾病的原因大致分为两类,即血液动力学异常(静脉瘀血及缺血损伤)和非血液动力学因素(肝炎病毒及药物性肝损伤),患者治疗的关键在于早期诊断。
体检阳性体征见于肝脾肿大、黄疸、右上腹压痛及腹水等;实验室检测转氨酶、转肽酶、碱性磷酸酶、胆红素、白蛋白、总蛋白、INR、肌酐及血小板计数等;1992年前行心脏移植的患者,应行慢性乙肝或丙肝筛查;所有疑似合并肝病者均应行甲或乙肝疫苗接种;行腹部超声、MRI、CT等检查,必要时行肝穿刺活检。
对丙肝病毒感染者,建议专科抗病毒治疗,限酒并保持健康体重;临床医师选择用药时应考虑药物肝脏毒性;必要时应在肝脏专科医师协助下进行治疗。
4、规避免疫系统及感染性并发症
不应经验和预防性用药
怀疑感染性心内膜炎的ACHD患者进行动脉血或痰培养尤为重要,避免单凭经验与预防性应用抗生素;门诊患者应考虑氟喹诺酮或联合应用大环内酯类/β内酰胺类药物治疗,肺炎及ICU住院患者更应推荐上述药物。
任何怀疑心血管功能损伤或相关免疫功能不全的ACHD患者,均应推肺炎球菌或脑膜炎球菌疫苗、百日咳混合疫苗及每年流感病毒疫苗接种。
5、血液系统并发症注意鉴别
一项针对艾森曼格综合征患者[平均氧饱和度(84±8)%]的研究表明,约22%患者缺铁(血清铁蛋白<15 ng/ml或转铁蛋白饱和度<15%),多与放血病史有关。
临床上不推荐采用放血疗法预防有症状性血液黏滞度增高,因为该疗法可导致患者缺铁、运动耐力降低、血液携氧能力下降并增加脑血管事件风险。
目前,放血疗法仅有的指征是重度难治性血液黏滞度过高症状或红细胞压积>65%时行外科术前放血以备自体血液回输。怀疑缺铁的患者应定期查血清铁、铁蛋白及转铁蛋白饱和度。
高尿酸血症见于所有紫绀型先心病患者,可作为评估患者疾病严重程度的分子标签且与心功能指数呈负相关。痛风并不常见,可口服秋水仙碱或黄嘌呤氧化酶如别嘌呤醇及非布索坦治疗。
Fontan术后的患者存在血栓及出血风险,可监测D-二聚体、PT、APTT等凝血指标,但相关指南尚未给予明确的抗凝治疗建议。
6、内分泌系统并发症以甲减最常见
先心病患者常合并的内分泌系统疾病包括甲状腺功能减退、肥胖、糖尿病及脂代谢异常。甲功减退是最常见的并发症(约10%),服用胺碘酮治疗者增加至12%~15%,推荐最少每6个月检查1次甲功。
指南对ACHD合并多种遗传综合征及内分泌疾病类型作了系统总结,并列出了推荐的检查项目,如唐氏综合征常合并法洛四联症、糖尿病、肥胖及脂代谢异常,推荐每5年检查血脂及甲功,大于45岁者每3年检查1次空腹血糖和糖化血红蛋白等。
7、肿瘤是ACHD患者的第四大死因
癌症是ACHD患者的第四大死因。指南详细推荐美国预防医学会及美国癌症协会对患有乳腺、结直肠、前列腺、肺部及子宫肿瘤的不同年龄段患者所做的检查项目,对于合并肿瘤疾病的ACHD患者亦有重要的借鉴意义。
8、ACHD患者更易发生卒中
血管并发症主要包括脑血管、外周动静脉、主动脉、血管内皮功能失调及动脉僵硬度增加、高血压等疾病。脑卒中、短暂性脑缺血发作等常见于ACHD患者中,合并房颤的患者,其发生缺血性脑卒中的风险显著增加。怀疑房颤的ACHD患者,应定期监测心脏节律,一旦确诊应考虑抗凝治疗预防脑栓塞。近期一项研究发现,CHA2DS2-VASc评分可能低估ACHD患者卒中危险分层,应引起临床医师注意。
同时,亦应警惕下肢深静脉血栓、肺栓塞等外周血管并发症,对高危患者应采用下肢血管超声、肺血管CTA等进行评估。ACHD患者高血压患病风险明显增高,其治疗原则与普通高血压患者无异,选用ACEI或ARB联合盐皮质激素受体拮抗剂如螺内酯可使患者获益。
9、社会心理疾病并发症
新指南特别强调,重视常被忽略的焦虑、抑郁等心理疾病。对合并社会心理疾病的ACHD患者,应采用“4A”策略:Ask,询问患者所遇到的具体问题;Advise,建议患者可能的解决方法;Assist,帮助患者解决实际问题;Arrange,安排精神心理疾病专家进行指导。
对合并社会心理疾病的ACHD患者应行“4A”策略:
◆Ask:询问患者所遇到的具体问题;
◆Advise:建议患者可能的解决方法;
◆Assist:帮助患者解决实际问题;
◆Arrange:安排精神心理疾病专家进行指导。
小 结
近年,随着先心病诊疗手段及临床经验的积累,患者预期寿命延长,各种先心病相关并发症越来越多。ACHD相关非心脏并发症可显著影响患者发病率及死亡率,应引起重视。
此指南系统讲解了ACHD患者各脏器主要并发症的流行病学特征、发病机理以及处理策略,为临床工作中的规范诊疗实践提供了重要依据,临床医师在积极治疗ACHD的同时,应充分认识非心脏并发症对于患者治疗及远期预后的影响,予以规范诊疗,进一步提高ACHD的诊治水平。
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