“对于临床治愈患者，看到他们出院，我们高兴无比，而对于有些患者来说，可能终生无法治愈，但当看到他们出院时，能够微笑面对，我们的内心有遗憾，也有欣慰，欣慰的是他们懂得了如何与疾病共存，而这又何尝不是对疾病的一种‘战胜’呢？”近日，76岁的李怀（化名）选择出院了，看着这位老人与一家人远去的身影，西安中医脑病医院内二科主任胡华感慨说道。

老人双臂萎缩，四处求医难寻因

家住山西的李怀自2021年起出现左上肢无力的情况，起初，他以为是颈椎病引发，未重视。没过多久，右上肢也开始无力，但因对日常生活没产生较大影响，李怀仍没放在心上，觉得休息休息就好了。

可到了2022年的一天，李怀在走路时不慎摔倒，导致右上肢骨折，手术后，骨折处愈合良好，但双上肢无力感却日渐加重，之后，两侧肩膀和下臂也渐渐无力，双手变得活动不灵活。

而更严重的是，一段时间后，李怀发现自己的肩膀和上臂肌肉萎缩明显，胳膊变细且无法抬起，平时只能垂着，走起路来两只胳膊像提着两个沉甸甸的木桶，动弹不得。而此时的李怀仍认为是术后活动少导致的，并未前往医院就诊。

直到中秋节，儿子从外地回到山西老家，看到父亲变瘦的模样，吓了一跳，于是赶紧带着李怀到当地医院就诊，可四处求医，做了很多检查却没有一个明确结果，经辗转打听，2023年10月，家人陪着李怀来到西安中医脑病医院，希望能尽快明确病因。

多科联合会诊，确诊神经系统罕见病

内二科医生师小亚门诊接诊了李怀，经过询问病史及神经系统查体，师小亚表示，能够明确上肢肌肉萎缩并不是术后遗留症，术前胳膊无力已是发病迹象，怀疑是运动神经元病中的罕见病---连枷臂综合征，建议住院进一步检查。

入院后，内二科主任胡华带领团队进行了查房，了解病情后，胡华说道：“结合患者病史及体征，连枷臂综合征诊断的可能性很大，尽快完善肌电图检查后申请多学科联合会诊，尽快确诊，尽早给予治疗。”

随着对李怀病情的上报，医院业务副院长闫炳苍立即组织多学科联合会诊，进行全院疑难病案讨论，最终经过查体、肌电图等一系列检查，确诊李怀为连枷臂综合征。闫炳苍讲：“连枷臂综合征是肌萎缩侧索硬化症（渐冻症）的一种临床变异型，又称肌萎缩性双侧臂瘫，好发于中老年男性，以上肢局限性受累起病，表现为双侧上肢及肢体近端对称性肌无力和肌萎缩，最终可能会出现呼吸衰竭。但相对于肌萎缩侧索硬化症（渐冻症）而言，该病有相对较好的预后，因此，早期能明确诊断，更利于患者建立自信，配合治疗。”

治疗延缓病情，医护帮助树信心

对于这个曾经从未听说，目前无法治愈，通过治疗只能延缓病情进展的疾病，李怀与家人陷入极大的焦虑与悲伤情绪中。

“对于患者及家属来说，接受并能学会与疾病共存是需要跨过的第一关，因此，除了药物及肢体康复训练等治疗外，给予心理疏导，帮助患者树立信心、保持乐观态度十分重要。”胡华表示，患上“连枷臂综合征”并不意味着彻底没了希望，通过早期识别、诊断与治疗，仍会有较长的存活时间。

为此，在给予李怀中西医结合治疗的同时，医护人员常常为他加油打气，及时解答他与家人对于疾病的疑问与困惑，并告诉他们，适度锻炼可以帮助延缓肌肉萎缩、关节僵硬，尽可能保持肌肉功能。同时，加强营养也很重要，运动神经元病属于高消耗疾病，饮食应以高热量、高蛋白、富含维生素、易消化的食物为主，不要食用味精、鸡精及各种鲜味剂，以维持体重。

“医护人员的耐心解答让我们对这个病有了更多了解与正确认识，从而也缓解了我们焦虑的心情。而且对我们的照顾也十分细致，从疾病到生活，无微不至。”李怀的家人说道。

在进行了20多天的治疗后，李怀的肢体功能有所稳定，没有进一步的恶化，于是，家人选择带着李怀回家调养，如今，医护人员会对李怀进行定期随访，时刻关注病情变化，并给予家庭康复护理指导，李怀的儿子说：“现在我们已坦然接受现实，对待疾病要谨慎但不要害怕，有医护人员如家人般的关怀支持，我们也一定会陪着老人渡过难关。”