医师报讯（融媒体记者 裘佳）早在200多年前，法国医生就对支气管扩张症进行了描述，是“经典”的慢性呼吸疾病。而近年来，国内外研究进一步表明支气管扩张症的发病率和患病率均呈持续增长态势，与此同时，近10年的相关研究也增长迅速，成为呼吸学界新的研究热点。

北京大学第三医院呼吸与危重症医学科、北京大学医学部慢性气道疾病研究中心孙永昌教授介绍，我国支扩患病率同样在升高，其团队根据我国医保大数据进行的研究显示，患病率从2013年的75.48/10万上升至2017年的174.45/10万，增长2.31倍，人均总费用和住院费用分别增长2.18倍和1.83倍，表明我国支扩的疾病负担在持续升高，值得特别关注。

孙教授表示，在过去，对于支扩的病因一直强调外源性因素，特别是儿童时期的呼吸道感染（肺炎、百日咳、麻疹等）。随着儿童时期早期免疫和抗菌药物的使用，这一类病因可能有所减少。而导致支气管易发生炎症或感染的内在缺陷或非感染性外源性致病因素有升高趋势，包括先天性缺陷、黏液纤毛清除缺陷、刺激物吸入、变应性支气管肺曲霉病（ABPA）等。 针对支扩病因的诊断流程，多国指南和共识均予以重点描述。例如，2019年英国胸科学会指南更新，特别强调支扩的病因诊断，要全面寻找病因，包括各种病史调查，例如风湿免疫性疾病、呼吸道疾病、胃食管反流、炎症性肠病等。孙教授团队最近对系统性血管炎（ANCA相关血管炎）合并支扩的病例进行了分析，发现合并支扩患者占22.9%，主要见于MPO阳性患者，支扩与1年、2年、5年病死率无相关性。“我认为将来在鉴别诊断病因里，ANCA相关血管炎应该是一个重要的原因之一。”

关于支扩的发病机制，几十年前提出的恶性循环假说认为，易感宿主发生呼吸道感染、微生物定植，加重慢性炎症，疾病进行性发展，从而形成了恶性循环。近年来的研究提出了一些新的发病机制，包括细菌的生物被摸、纤毛清除障碍、氧化应激、局部缺氧、铜绿假单胞菌定植的自身免疫机制等。

孙教授介绍，同慢阻肺等其他慢性气道疾病一样，支扩也具有明显的异质性，应从多个角度进行全面评估。例如有专家提出了从严重度、活动度、影响三个维度的疾病评估模式。在支扩表型方面，有几个表型值得关注。例如，频繁急性加重表型，频繁急性加重与疾病不良预后相关，包括住院率明显增高，死亡风险升高。另一个有意义的是免疫过敏表型；有研究发现，有的过敏表型是真菌驱动、促炎因子占优势，有的是屋尘螨驱动、趋化因子占优势，前者临床结局更差。与此相关的还有嗜酸粒细胞表型，是近年关注的热点。有研究显示，外周血嗜酸粒细胞＜100/μl与支扩更严重、病死率较高相关，而不同分层的嗜酸粒细胞表型还跟气道微生物组具有相关性。

恰当处理铜绿假单孢菌感染是支扩管理中贯穿始终的重要环节。在临床实践中，处理铜绿假单孢菌感染有三个重要的节点：分离到细菌时、急性加重时、慢性铜绿假单孢菌感染期间。国内外支扩指南和共识对于铜绿假单孢菌感染的处理都提出了推荐意见，可供临床参考使用。