南京市江宁医院多学科诊治院内首例隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎
35岁的李女士( 化名 )从外地旅行回宁后,出现了发热、呕吐、晕厥症状,同时腹痛腹泻且黑色稀便,以感染性休克收入南京市江宁医院EICU病房。此时,一场多学科救治正在开启……
突发休克,生命体征不平稳
患者生化检查显示二氧化碳、钙含量异常,凝血功能异常;血细胞分析显示,血红蛋白量仅35g/L(正常不低于115g/L),血小板计数42 x10^9/L。考虑患者酸中毒、呼碱、消化道出血、失血性休克、重度贫血、脓毒血症、感染性休克、葡萄球菌感染性菌血症,立即予以抗炎、补液、输血。
在输血治疗后,患者虽情况稍稳定,但复查血色素、血小板无明显改善,且主诉乏力。管床医生考虑仍有活动性消化道出血,消化内科行胃镜检查后,未见明显出血点,考虑小肠出血可能性大。
组织多学科专家会诊,救人刻不容缓 !
据了解,患者有“ 克罗恩病 ”病史,6年前行小肠部分切除术。由于患者病情危重,EICU启动院内危重症患者救治流程,医院医务处立即组织消化内科、普外科、血液科、药学部、感染科、ICU、介入科、风湿免疫科、EICU等多学科会诊,共同救治患者。
各科充分评估后,鉴于患者反复解黑便,消化道出血,循环不稳,决定由普外科和消化内科配合行急诊剖腹探查术+小肠镜检查。但手术麻醉风险大,切除小肠风险高,术后并发症多,可能合并肠穿孔、肠出血、并发多脏器功能障碍、DIC、甚至随时出现呼吸心跳骤停。在如此危急的情况下,患者和家属坚持要在医院进行手术治疗。
小肠镜配合外科手术,患者转危为安
普外科团队紧急为患者进行手术。逐层进腹后,发现肠腔大量积血,近端空肠扩张改变,小肠节段性狭窄改变,距离屈氏韧带1米处小肠可见原空肠侧侧吻合口,距离吻合口远端见两处类似“ 克罗恩病变 ”,空肠明显缩窄伴有肠梗阻表现,出血点极难寻找。同时上台的消化内科医生立即进行了小肠镜探查,确定病变小肠后,外科医生予以切除。此外,肠镜检查见原空肠吻合口处一小血管仍在持续性出血,间断缝合后,出血停止。
手术十分顺利,术后病理证实,患者所患为与“克罗恩病”极其相似的一种疾病——隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎(CMUSE)。
隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎是一种病因机制不明的罕见的小肠溃疡性疾病。其临床特征主要为反复发作的小肠多发浅溃疡和肠腔硬化狭窄,伴有腹痛、呕吐、腹泻、黑便、贫血、低蛋白血症等,病理特征为局限于黏膜和黏膜下层的浅表溃疡。炎症指标表现正常或轻度增高,少数增高者与肠梗阻急性期的炎症反应相关,一般不累及结肠和胃,影像学结合小肠镜检查对该病诊断价值较高。目前国内外报道的病例数大约100例。
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