爱丽丝漫游仙境是“综合征”
自我感知的阵发性身体成像障碍为其必要核心症状
《爱丽丝漫游仙境》是人们耳熟能详的童话故事,无论是原版小说还是由其改编的影视故事都深受大众喜爱。故事中爱丽丝跟随一只会说话的兔子进入兔子洞,其后经历了多次自身大小和形状的剧烈变化。那么,大家是否了解“爱丽丝漫游仙境综合征(AIWS)”这样一种疾病呢?首都医科大学附属天坛医院神经内科王春雪等在《中华内科杂志》(2014, 53:228.)上发表了一篇文章,就AIWS的病因与发病机制、临床诊断、治疗及预后进行了详细介绍。
【定义】主要表现为自我感知的阵发性身体成像错觉
1955年,英国精神病学家Todd报道了AIWS,将其描述为“一组与偏头痛和癫痫密切相关的症状”,主要表现为自我感知的阵发性身体成像错觉,包括患者自身大小、体重和形状以及身体空间位置的扭曲,常常伴发人格与现实解体。该疾病的命名便源于同名小说《爱丽丝漫游仙境》。
AIWS在临床并不罕见。一些专家推测,《爱丽丝漫游仙境》作者Lewis Carroll就患有该病,其偏头痛体验可能是该小说的部分源泉。
【病因】可能原因为局部脑血流灌注降低或枕叶/顶叶皮层异常
AIWS患者复杂的感知变化主要为视觉异常而非产生幻觉。患者的感觉传入正常,但感觉信息处理错误导致皮层不恰当兴奋。
视觉诱发电位(VEPs)研究及单光子发射计算机断层照相(SPECT)扫描支持短暂的局部脑血流灌注降低可能是AIWS复杂症状的原因之一。后部视觉处理区,包括枕叶和顶叶皮层,在AIWS的视觉障碍中据重要作用。
【诊断】脑部扫描可见异常灌注区
诊断AIWS主要依据患者的临床表现,自我感知的阵发性身体成像障碍为其必要核心症状,可同时伴有人格解体、现实解体、视幻觉和时间知觉障碍等合并症状,部分患者还可出现抑郁和易激惹。症状持续时间通常较短(<1 h),频率变异性较大(最多可1 d数次),发作不可预知。
AIWS的视觉感知障碍主要包括视物显大、显小、显远、变形,视人显小,视像存留,脑性复视,近前幻视,动物幻视,全色盲,面部失认、视觉性失认及运动盲。自身躯体感觉障碍包括自身大小、体重、形状以及身体空间位置的扭曲,漂浮感及人格分离等。孤立的视觉感知障碍为目前报道最多见的一种类型,多发生于病毒(尤其是EB病毒)感染的年轻患者;混合性感知障碍多见于年龄较大的偏头痛患者。
由病毒所致的AIWS,CT、MRI检查一般无结构异常。急性期部分患者在顶枕叶或枕极处可见尖波或慢波活动,视觉诱发电位检查可发现P100或N145波幅增高。但SPECT脑部扫描可显示出异常灌注区并可解释其临床表现。
【治疗】控制原发病 多数症状可消
治疗以控制原发病为主。我国发布的偏头痛诊断与防治专家共识将托吡酯列为预防偏头痛的首选用药之一,可有效预防偏头痛,减少偏头痛的发作频率和严重程度。但有报道称该药可诱发AIWS,减少药物剂量后,症状消失或发作频率及持续时间降低,但应用高剂量托吡酯后症状复发或发作频率及持续时间增加。其机制尚不明了,可能与托吡酯调节视觉系统的活动有关。
对儿童患者的随访研究显示,AIWS是一种良性疾病过程,具有自发缓解倾向,症状多于数周或数月内消失,并无后遗症状,但有复发可能。尚无对成人患者进行随访的病例系列报道。 (整理 裘佳)
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