俗话说“女人生孩子就像过鬼门关”，妊娠本身就是对身体各项机能的挑战和考验。对于合并心脏病、糖尿病、栓塞性疾病等多种疾病的女性来说，是否就无法实现当妈妈的心愿了呢？并非如此，在恰当的管理下，很多传统认为的高危女性也可成功妊娠。

根据《中华妇产科杂志》发布的妊娠合并心脏病的诊治专家共识（2016），妊娠合并心脏病的发病率为0.5%~3.0%，是导致孕产妇死亡的前3位死因之一。妊娠合并心脏病包括既往有心脏病病史的女性合并妊娠，常见为先天性心脏病、瓣膜性心脏病和心肌病等结构异常性心脏病以及非结构异常性的心律失常等；也可是女性妊娠期间新发生的心脏病，如妊娠期高血压疾病性心脏病和围产期心肌病等。

妊娠期和分娩期血液动力学的改变将增加心脏负担，贫血、低蛋白血症和感染等不良因素可以导致心功能下降，双胎、羊水过多和子痫前期等产科因素可诱使心脏病加重，可出现心衰、恶性心律失常、肺动脉高压危象、心原性休克和栓塞等危及母儿生命的严重心脏并发症。

共识强调，孕期保健工作中要关注孕产妇的心脏情况。对所有确诊或疑似先天性或获得性心脏病的妇女，尽可能在孕前进行风险咨询和评估；所有合并心脏病的孕妇均应接受妊娠风险评估；对孕后新发心脏病症状或体征的患者，应行心脏相关的辅助检查；心脏病高危患者应接受多学科诊治和监测；对心脏病患者孕期应加强母儿监护，应能识别严重的心脏并发症并及时会诊和转诊；对合并有遗传关联明显的先天性心脏病或心肌病的患者，有条件时应提供遗传咨询，并关注胎儿心脏的发育状况；对心脏病患者要根据心脏病种类和心功能分级选择合适的终止妊娠的时机和方法；围分娩期要重点保护心功能并预防感染。

首都医科大学附属北京安贞医院李燕娜教授指出，近年来，随着围产期监测和管理技术的发展，心脏外科手术技术的提高，越来越多的先心病患儿长大成人步入生育年龄，面临结婚生子的挑战。妊娠合并先心病是产科严重合并症，先心病主要包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭和法洛四联症等。导致妊娠合并先心病孕产妇死亡的主要原因是心衰。

李教授建议，先心病育龄期妇女，要以良好的心态、科学的态度对待妊娠分娩过程，多与医生沟通，听从医生的建议，不具备妊娠条件的坚决不怀孕，可以妊娠的应在医生指导下进行，并密切随访，及早发现各种危险情况，确保孕期安全。

对于复杂性先心病的女性来说，怀孕对其本身和胎儿来说都存在较大风险。近日，美国心脏协会（AHA）发布了一项复杂先心病患者妊娠管理科学声明，提供了全方位的管理建议，其要点如下。（Circulation. 2017,135:e50）

初始诊断评估

★详细询问病史，包括当前所有心血管病症状和家族史；

★询问用药情况以权衡风险获益，恰当调整或停用可致畸药物；

★测量动脉血氧饱和度、心电图、心肺或运动压力测试、超声心动图；

★基础实验室检测，包括全血细胞计数、电解质、甲状腺和肝功能测试；

★遗传咨询。明确患者的三代家族史，包括任何血缘关系。所有先心病女性都应完成遗传评估，尤其是有先心病家族史者和可能存在常染色体显性突变者（如22q 11缺陷）。

孕期管理

★无特殊临床问题的低危患者可在当地接受产前护理。但妊娠早期应在地区成人先心病中心进行评估，以明确产前管理方案；妊娠晚期需再次评估，以明确产妇现状及是否可在当地分娩。

★对于中危患者，若离地区先心病中心较远，可在当地接受常规产前护理，但每三个月需要由地区先心病中心产科医生和心脏科医生进行评估，制定详细方案，并在地区先心病中心分娩。

★对于高危患者，应在地区先心病中心接受专门的产前管理和分娩。若考虑到地理位置和经济因素，在胎儿生存能力有保障的前提下，可协调当地的产科医生和心脏科医生，与地区先心病中心直接沟通，共同管理。

★对于发病或死亡风险极高的产妇，如肺动脉压升高或主动脉根明显扩张者，应终止妊娠。

心脏并发症

>>>心律失常

★对于妊娠前存在心律失常或妊娠期间发生心律失常的女性，应在病情活跃期和产时进行心脏监测。

★在怀孕前检查起搏器功能、电池寿命。

>>>机械瓣和抗凝

★美国心脏病学学会/美国心脏协会（ACC/AHA）指南推荐，所有置入机械瓣的女性都应向专业的瓣膜性心脏病学家进行孕前咨询。自开始妊娠，医生应详细评估母亲和胎儿的风险，以及各抗凝策略的风险及获益。

★孕前应进行全面的临床评估，包括经胸壁超声心动图评估瓣膜功能。

★对于所有机械瓣膜病孕妇，为预防血栓栓塞性并发症，应进行抗凝治疗，并密切监测。

★所有置入机械瓣的患者，整个孕期及分娩都应由三级医疗机构中的多学科团队进行管理。

★ACC/AHA指南建议，第二和第三孕期应继续应用低剂量（75~100 mg/d）阿司匹林。

★预产期至少1周前停用华法林，改用低分子肝素或普通肝素来抗凝， 硬膜外麻醉至少36 h前停用低分子肝素，此时可改用普通肝素。

>>>心衰

★对于妊娠期间可能发生心衰的女性，孕前咨询非常重要。

★存在严重系统性心室功能障碍（左室射血分数＜30%，NYHAⅢ或Ⅳ级）的女性应禁止妊娠。

★存在心衰高危风险的孕妇，孕期要经常监督。

★孕期出现心衰的孕妇治疗方法同未孕者，但要避免胎儿毒性药物。

★孕妇应在有分娩和心血管病治疗经验的中心随访。

★分娩前需指定详细的分娩计划，团队的所有成员都需知晓该计划。

>>>紫绀

★提供孕前咨询的心脏病学家还应具备紫绀患者管理经验。因为紫绀可增加产妇风险，导致流产风险高，所以紫绀患者应考虑终止妊娠。

★因心脏或产科原因长期卧床休息的患者要预防血栓栓塞。

★紫绀型先心病患者应在三级医疗中心的多学科团队管理下分娩。

文章刊登于《医师报》492期（2017年3月9日）17版