近些年来随着听力学的发展， 听神经病( auditory neuropathy, AN)越来越引起了人们的重视，并成为临床研究的热点。本病无特效治疗方法，助听器、人工耳蜗植入术的疗效正在观察。

听神经病的临床特点

多发于青少年及婴幼儿  双耳（极少数为单耳）由于不明原因出现以低频听力下降为主的听力障碍，言语辨别能力弱，即只闻其声，不辨其意。如果周围环境较为嘈杂时这种现象更为明显；病因不明；可能有家族史。

听力学特点   听力曲线以低频听力下降为主，可以表现为上升型、鞍型。双耳听力损失程度基本相同；言语测听：言语识别率很低，与纯音听力下降程度不成比例； 声导抗：A型图，引不出声反射，或即使部分频率引出声反射，但反射域明显提高；ABR：引不出或严重异常；耳声发射（EOAE）和对侧抑制实验：耳声发射（TEOAE、DPOAE）均为正常，对侧抑制消失；耳蜗电图：耳蜗微音器电位(CM)正常。

前庭功能检查   部分病例前庭功能不良。

影像学检查  脑部CT和MRI（含听神经MRI）无异常发现。

听神经病的发病原因

迄今 AN 病因不明, 各家报告有多种推测, 列举如下:新生儿高胆红素血症、新生儿期严重疾病、遗传性、听力系统的自身免疫病、代谢性、中毒性或炎性神经病的部分表现、Otoferlin gene( OTOF) 突变和 MPZ基因异常突变等。

听神经病的治疗手段

从目前临床看，尚无有肯定疗效的治疗方法，但可以通过一些方法进行改善。

皮质类固醇激素  有报告一些病例皮质类固醇激素治疗有一定疗效，这也提示听觉系统的免疫损害可能在听神经病的病理生理机制中起一定作用。

助听器  针对听神经病患者，是否对其使用助听器目前还存在一些争议，早年的一些研究病例显示，常规助听器对听神经病患者无效，而且可能产生一些有害结果，所以部分研究者不建议听神经患者使用助听器。如果佩戴助听器，应选择单侧佩戴、宽动态范围压缩、低增益、高质量的助听器，这种较为适合听神经病患儿，能够有效的减少佩戴助听器带来的负面效果。此外，在选择助听器时要使用真耳分析，预防出现暂时性甚至是永久性听力损失。

人工耳蜗  为不同听神经病患者植入人工耳蜗术后的效果不同，对于言语识别能力有所改善的患者，在植入人工耳蜗后，其电诱发听性脑干反应与神经反应测试都有反应，说明患者能够实现神经同步性，即电刺激可以使得听觉通路以及耳蜗神经产生反应，人工耳蜗能达到良好的植入效果。虽说人工耳蜗的植入对听神经病患者益处较大，但是也存在危险因素，比如耳蜗的正常结构被破坏，使得患者残余的听力被损害，那么患者的言语语言发育将会受到严重影响。

听觉言语康复  除了通过佩戴助听器及植入人工耳蜗外，还可以通过视觉交流的方式帮助患者，即视觉辅助言语法（cued speech，以下简称CS），促进患者言语语言得到进一步的发育。

所谓CS，就是指在与患者日常进行交流时，除了进行口头上的发声，同时要用手势做出各种符合语意的动作，帮助患者区分容易听混的语音。比如“扫地”和“拖地”，说话者在表述时可以分别做出“拖”的姿势和“扫”的姿势，让听神经病患者从视觉上理解正确的言语意思，并且使用CS辅助唇读，不会对患者造成不良后果。

当前听神经病还没有有效的治疗方法，要尽可能的做好预防工作，对容易诱发听神经病的潜在疾病及时的进行治疗。