医师报讯 （融媒体记者 蔡增蕊 宋箐）2023年5月31日，来自华中科技大学同济医学院附属同济医院的间质性肺疾病MDT团队——呼吸与危重症医学科张惠兰教授、生物医学研究中心王从义教授、呼吸与危重症医学科陶玉教授、中西医结合科涂胜豪教授、药学部李娟教授、病理科王曦教授、风湿免疫科沈桂芬教授、放射科胡琼洁教授、呼吸与危重症医学科徐素琴护士长，隔着太平洋，与加拿大McMaster大学呼吸科主任Martin Kolb教授围绕间质性肺疾病诊疗，展开了一场高水平学术对话。

大会主席张惠兰教授表示，ILD诊治及患者管理过程比较复杂，涉及到多学科领域知识，开展MDT有助于提高治疗效果，进而加强患者管理，延缓疾病进展。基于此，张惠兰教授牵头打造了强大的间质性肺疾病MDT团队，涵盖生物医学转化、中西医结合科、药学、病理科、风湿免疫科、放射科、康复科等11大专科，可以充分发挥这一诊疗优势，进一步提升疑难疾病的诊治水平，并促进科研转化。  

Martin Kolb教授：IPF患者应尽早治疗

大会讲者Martin Kolb教授分享了《特发性肺纤维化：早期识别和诊断的必要性》。他介绍，IPF是一种非恶性疾病，急性加重风险高达10%，5年生存率比常见的癌症还要低。IPF患者的肺部会出现进行性瘢痕，肺功能严重受损，若未能早诊早治，患者的用力肺活量（FVC）将以200 mL/年的速率下降。

虽然IPF是一种罕见的呼吸系统疾病，但65岁以上人群的发病率超过200/10万。老年人不仅IPF发病率更高，其预后一般也比年轻人更差。Martin Kolb教授强调，“无论症状轻重，都建议IPF患者尽早治疗，早诊早治对改善疾病预后十分重要。”

IPF还是一种可致命的进展性疾病，对其治疗应采用多学科诊治模式。Martin Kolb教授指出，在ATS/ERS/JRS/ALAT 2022指南中，建议使用尼达尼布治疗经纤维化性ILD（IPF除外）标准治疗失败的PPF患者。他介绍了数项研究，并表示多项研究证实，相比于安慰剂组，使用尼达尼布可显著延缓IPF进展，使患者肺功能损失降低约50%。

INPULSIS研究显示，相比于安慰剂，尼达尼布在疾病早期干预方面更有效，患者最早在使用尼达尼布后3个月即可看到效果；亚组分析发现，对于早期肺功能未受损的IPF患者，FVC会以220 mL/年的速率下降，使用尼达尼布后可使FVC下降减少50%以上，并且治疗效果可长期保持。

陶玉教授：抗纤维化治疗需关注原发疾病

大会讲者陶玉教授在《相似的气喘，不同的结局》讲座中分享了诊治肺纤维化患者的临床经验。她表示，除IPF外，疾病进展还会发生在其他类型的ILD患者中。她讨论了两个代表性案例：

案例一：老年男性，患有ILD且合并自身免疫因素，初始使用激素和免疫抑制剂治疗有效，但肺纤维化在进展，导致呼吸困难加重，最终疾病不可逆性进展加重。

案例二：中年男性，感染新冠病毒，双侧肺有间质性病变，新冠病毒复制导致疾病进展加重，病毒清除后疾病进展停止，且肺纤维化部分逆转。

陶玉教授指出，这两个案例都有肺纤维化等症状，但结局却完全不同，主要原因在于患者的原发疾病是否得到控制。

2022年，ATS/ERS/JRS/ALAT共同发布了《成人IPF（更新）和进行性肺纤维化（PPF）临床实践指南》，首次提出了PPF的概念及标准，并推荐尼达尼布用于治疗除IPF外的纤维化ILD标准治疗失败的PPF患者。

陶玉教授介绍，INBUILD研究表明，与安慰剂组相比，尼达尼布可显著降低PF-ILD患者FVC年下降率57%。在降低急性加重和死亡风险方面，研究表明尼达尼布可降低ILD患者急性加重和死亡风险降低30%以上。

“未来，在抗纤维化治疗方面尚需开展更深入的研究。”陶玉教授指出，譬如确定ILD亚组患者出现进展性不可逆性肺纤维化的原因，探索抗纤维化治疗的最佳时间窗，以及新冠感染导致肺部出现纤维化样改变的最佳治疗方案等。

多学科开展ILD诊治与患者管理

通过多学科协作，可以制定出更加有利于ILD患者恢复的治疗和随访方案。华中科技大学同济医学院附属同济医院间质性肺疾病MDT团队为ILD患者的诊治与康复管理提供一站式服务。在多学科小组讨论环节，生物医学研究中心王从义教授担任主持人。

中西医结合科涂胜豪教授指出，五脏六腑皆令人咳，非独肺也。肺组织的纤维化、部分肺实质的肉芽肿、肺血管性疾病等，与中医学的“积”病相关，需要软坚散结、活血化瘀。中医治痰讲究清化痰热、温化寒痰，在补气方面需补脾肺之气，久病还要补肾气。

药学部李娟教授讨论了吡非尼酮与尼达尼布在抗肺纤维化治疗中的选择。她指出，在选择药物时不要考虑其临床疗效，也要关注其安全性、耐受性，具体问题具体分析，让患者获益最大化。

病理科王曦教授介绍了病理学在ILD诊断中的作用。她表示，在ILD诊断中，外科肺活检并不都是必需的，组织学评估是为了进行鉴别诊断，通过识别疾病模式，观察患者的炎症和瘢痕，为临床医生诊断提供依据。

风湿免疫科沈桂芬教授指出，具有自身免疫因素的间质性肺炎与CTD相似，但表现出独特的特点，且在治疗期间可能发展为PPF。PPF的高死亡率决定了需要在疾病早期发现进展性肺纤维化病程，并且需通过进一步研究评估干预措施的有效性。

放射科胡琼洁教授讨论了新冠患者发生肺纤维化后，肺部影像表现出牵拉性支气管扩张的意义。对此，Martin Kolb教授指出，这类患者肺部影像学改变主要是炎症导致的，对糖皮质激素的应答会好于对抗纤维化药物的应答。

呼吸与危重症医学科护士长徐素琴教授介绍了纤维化性ILD患者的长程管理。她表示，呼吸专科建立慢病随访平台，根据每位患者的病情动态定制个体化呼吸康复方案，实施住院、门诊、居家一体化管理，为患者提供全程疾病监测及指导，显著提高了患者依从性。

在直播的最后，会议主席张惠兰教授总结道，在ILD诊断与患者管理方面，华中科技大学同济医学院附属同济医院呼吸专科构建了从门诊、住院、随访、科研到临床转化的一体化慢病管理平台。在强大的多学科团队支持下，对ILD患者开展全程监测与管理，显著提高了患者获益。未来，呼吸专科将进一步加强亚专业建设，促进国际交流合作，探索创新诊疗模式，助力提升我国ILD诊治水平，帮助更多的ILD患者重获健康，回归正常的社会生活。