一次手术祛除三个顽疾 专家团队解决罕见Currarino综合征难题
哈尔滨医科大学附属第一医院神经外科二病房陈晓丰教授团队联合本院普外科、麻醉科、输血科、手术室等多学科全力合作,近日成功地为一位罹患罕见的“Currarino综合征”女病人一次性完成了”脊膜膨出修补术+盆腔肿物切除术+腹股沟疝修补术”等三项术式,帮助她解除疾病困扰的同时,还实现了快速康复的目的。
25岁的吴女士患有Currarino综合征(也叫Currarino三联征)——即骶骨发育不良、直肠肛门畸形和骶前肿瘤三者并存的畸形,曾于20年前行直肠狭窄扩张术及1年前行输尿管狭窄扩张术。最近小吴又因下腹部持续疼痛进行盆腔核磁共振复查,发现其巨大骶前脊膜膨出,在多家医院诊治无果后,辗转找到哈医大一院神经外科陈晓丰教授求治。入院后完善检查发现,吴女士不仅患有先天性骶骨前裂和巨大脊膜膨出,而且伴有巨大盆腔占位和右侧腹股沟疝。面对这一复杂、罕见的病情及其患者渴求的目光,陈晓丰教授下定决心,一定要帮她除掉影响生命健康的“拦路虎”。
之后,陈教授邀请到普外科、麻醉科、输血科等多学科专家联合会诊,商讨手术方案。“先切除腹膜后盆腔的肿瘤,待患者身体恢复再行后路脊膜膨出修补的二期手术方案,这对术者要求低,且相对把握和安全;但分为两次手术,对患者身体和家庭都会造成很大负担。”经过反复讨论,陈晓丰教授和相关科室最终制定了由神经外科、普外科联合手术接力并实施“硬脊膜膨出修补术+盆腔肿瘤切除术+腹股沟疝修补术”的个性化手术方案。这个方案因此得到了患方及家属的一致认同。
术中,陈晓丰、李之拓、李国忠等三位教授在麻醉科刘洋医生和手术室护士的共同配合下,如期顺利进行手术。首先由李之拓教授切除盆腔占位及修补右侧腹股沟疝,随后陈晓丰教授接力施行硬脊膜膨出修补术。手术历经6个多小时顺利完成,术中出血不足50毫升。术后3周复查,证实肿瘤及骶前硬脊膜囊肿完全切净,患者恢复了正常生活。
据陈晓丰教授介绍,Currarino综合征是十分罕见的先天性畸形,常染色体显性遗传或散在发病,目前确切病因还不清楚,临床上包含骶骨发育不全、肛门直肠畸形和骶前肿物三种异常,部分患者常合并神经系统及泌尿系统畸形,也是其特征性的影像学表现,早期诊断对改善预后至关重要。陈教授提示,临床如果发现其中一种畸形时,应警惕另外两种畸形的合并存在。相当一部分病人通过早期诊断、正确治疗是可以获得较好预后的。
哈医大一院神经外科二病房主任杨光教授评价指出,我们病房这次接诊的吴女士,肿瘤巨大,合并多种顽症,面对这种罕见疑难病例,唯有开展多学科联合诊治,才能取得最佳疗效,并体现专业的治疗理念和高水平的医疗技术服务。
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