脑深部电刺激术（俗称脑起搏器手术，简称DBS）是近年来逐渐兴起的一项神经外科新技术，通常用来遏制中晚期顽固性帕金森病——哈尔滨医科大学附属第一医院功能神经外科硕士生导师、副主任医师朱敏伟在黑龙江省最早开展这项DBS手术，迄今已为130余例帕金森病患者解除了痛苦。在此基础上，他还踔厉奋发，勇于探索，率先将DBS技术拓展到药物难治性癫痫、梅杰综合征、特发性震颤和痉挛性斜颈等疑难杂症的治疗上，创造了全省多项“第一”的好成绩，为许多绝望的病人点燃了“希望之灯”。

李女士患的是啥怪病

今年50岁的李女士，2年前开始得了一种怪病，自己的脖子连同头部好像被一双看不见的手暗中操控，颈部肌肉总是不由自主地收缩，并往右侧扭转和倾斜，根本无法控制；同时还伴有肩部剧烈的疼痛感和酸胀感。最初她和家人以为只是疲劳过度，休息几天就能纠正过来。可随着时间推移，这种窘况非但没有改善，反而变本加厉，脖子越歪越厉害，只能不断地靠外力来“纠偏”，以至连走路都异常艰难，一不小心就会撞到东西。李女士倍受打击，四处寻医问药，最后被确诊为痉挛性斜颈。

诊断明确后，李女士遵照医生建议，每日坚持服用镇静催眠类、抗胆碱能等类药物，并定期注射肉毒素，但收效甚微。之后不久，她辗转于多家医院，陆续接受了神经切断、肌肉切断术，甚至开颅做了选择性神经根切断术，这几次手术在李女士的颈部留下了三道不同长短的疤痕，然而术后颈部仍然向右侧屈，没有任何好转。半年前，她在家人陪同下住进了哈尔滨医科大学附属第一医院功能神经外科，接诊医生朱敏伟副教授详细分析了她的病史，认为植入脑起搏器有望解决这道难题。在征得病人和家属的同意下，朱敏伟团队为她实施了黑龙江省首例斜颈DBS手术。结果术后6个月，经过一段时间的电刺激和参数的调整，不断对其神经核团功能做出调节，患者“右倾”的脖子终于被“扶正”了，完全恢复了正常水平，让原本郁郁寡欢的李女士重拾起人生的自尊和信心。

“歪脖子”的成因是什么

朱敏伟副教授解释，痉挛性斜颈，老百姓俗称“歪脖子”，是临床上最常见的局灶型肌张力障碍，以颈部肌肉不自主收缩导致头颈部运动和姿势异常为特征，表现为一侧颈部肌肉产生挛缩或颈椎发育畸形，诱使患者头部歪向一侧，同时还有程度不一的颈部活动受损。其中先天性肌性斜颈多见于小儿，是由于一侧颈部胸锁乳突肌纤维、挛缩酿成的；而痉挛性斜颈多见于成人，是局限性肌张力障碍中最常见的一种，已被大多数学者认定为一种锥体外系疾病，意思是是颈肌受到中枢神经异常冲动引起的不可控制的痉挛或阵挛，从而使头颈部向一侧痉挛性倾斜扭转，继而带来了多动症状和姿势异常。

痉挛性斜颈不仅给病人造成难看的姿势和肌肉、骨骼的疼痛，影响日常工作和生活能力；而且由于久治不愈并破坏正常外貌，让患者十分痛苦，倍感焦虑和抑郁。朱敏伟指出，本病发病机制尚不清楚，可能与皮层-基底节-丘脑-皮层环路抑制性神经元功能紊乱有关，目前认为是一种“神经网络功能障碍疾病”。流行病调查显示，痉挛性斜颈的人群已绝不在少数，其发病率约为9/10万，好发于30-40岁左右，女性的发病率通常是男性的1.5-1.9倍。绝大多数病例为特发性，约有12%的病例呈现家族遗传史。

DBS证实疗效长期持久

朱敏伟医生介绍，根据痉挛性斜颈累及不同的肌肉，可分为侧倾、旋转、前屈、后仰等4种类型（如下图1）。当前对抗痉挛性斜颈的手段主要有三大“法宝”：一是用药干预，但迄今尚无特异性药物，只能缓解部分症状，整体疗效不佳，且长期服药所致副作用甚大，患者往往难以忍受。二是局部向受累肌肉内注射肉毒素，来降低肌张力和缓解痉挛，而疗效只能维持3-6个月，此后需重复注药，后期因产生抗药性使肉毒素失效。三是施行周围神经切断和肌肉切断术、硬脊膜下脊神经根选择性部分切断术等外科手术，前者术后容易伴发侧枕部皮肤麻木、肩痛等不良反应；后者经常酿成同程度转颈、耸肩无力、吞咽困难等并发症。

图1 痉挛性斜颈的临床表现

与上述疗法相比，脑深部电刺激DBS术已经取代神经毁损术和选择性周围神经离断术，成为顽固痉挛性斜颈手术治疗的重要手段。朱敏伟医生解释说，术中向脑内神经核团植入电极，电极末端触点释放电子形成电场（图2），使神经网络的可塑性发生变化，让斜颈患者收获长期“红利”。实践证明，DBS具有可逆性、可调性、微创性的技术优势，远期效果肯定。国内外研究显示，脑起搏器的疗效能可维持在10年以上，乃至更久；国外学者也报道植入DBS对于斜颈症状的改善率高达60-70%左右。

图2 脑起搏器工作示意图

如何保护脖颈有“攻略”

对于长期受痉挛性斜颈困扰的病人，朱敏伟建议在疾病初期或接受手术之后，需要尽早开展康复功能锻炼。具体方法为：一是让患者站在镜子前，主动或由他人协助将头部转到正中位置，为了防止头部不由自主地倾向一侧，卧床时要在头部两边垫上软枕或沙袋，将头部固定好，必要时可用颈托来固定；二是选择一把带靠背的椅子，让患者背部挺直，靠在椅背上，双腿略外展，双手轻放于大腿上，练习稳妥端坐。三是站在患者背后，双手将其头部尽可能转向健侧并保持中立位，直到不能耐受为止，每次训练3-5次。

通过长期、有规律的功能锻炼，可帮助改善病人颈部肌肉的活动状态，有效缓解痉挛并减少发病次数。伴随着锻炼的程度不断深入，其头部旋转的角度有望逐渐增大，直到自身能够自主控制头部位于正中位，最终恢复正常的形象。

那么，怎样才能预防痉挛性斜颈呢？朱敏伟医生介绍说，因痉挛性斜颈病因不明，少部分病人有家族史，目前尚无积极有效的预防措施。有条件者，每年要定期到医院常规体检，因为前庭功能障碍异常也会诱发斜颈的形成。同时，要选择适合自己的温和的运动方式，例如散步、骑单车、打太极拳等。尤其是在严冬出门锻炼时，应添加保暖衣帽，注意不被风吹雪淋，在家时不可用冷水洗脸洗手，杜绝寒冷不必要的刺激。

朱敏伟还建议，患有痉挛性斜颈的人，一定要保持心态平和，不急不躁，养成午休及早睡早起的习惯，不让大脑神经过度兴奋。同时还要培养广泛的兴趣和爱好，学会分散注意力，多与亲朋好友沟通和交流，以减缓因心理疾患助长痉挛性斜颈发病的势头。