“与世界互动，把目光转向更加广阔的天地。”7月13日，国内外顶级间质性肺疾病（ILD）大咖齐聚“乘势启航 维领纤机”间质性肺疾病中外学术研讨会（上海站），就ILD诊疗领域的诸多热点和难点议题分享最新的研究动态和诊治进展。一场国内外专家学者互学互鉴的学术盛会就此展开。

大会致辞

大会共同主席、同济大学附属上海市肺科医院李惠萍教授在致辞中表示，我们要将本次中外学术交流研讨会的作用发挥到极致，以推动我们在ILD领域的进步。同时，她还希望国际知名ILD专家的参与能为我们带来更多的启发和国际合作机会。

大会共同主席、上海交通大学医学院附属仁济医院蒋捍东教授表示，本次大会是国内外ILD研究者的一次重要集会，也是观点和经验交流的一次难得机会。与会者将有机会听到来自国内外专家的最新研究成果和治疗策略，这不仅是理论上的碰撞，更是实践经验的互补。

大会共同主席、浙江大学医学院附属第一医院林进教授特别强调，风湿免疫性疾病是全身多系统性疾病，ILD是常见的肺部并发症。新冠疫情发生后，医患对病毒感染所导致的免疫性疾病及ILD的认识有了很大提高，这些因素促进了ILD的早诊早治，从而更好地改善了患者的预后。

大会共同主席、复旦大学附属中山医院姜林娣教授指出，ILD是一类复杂难治性疾病，其进展严重影响了风湿免疫性疾病患者的预后，故平衡好ILD的处理与慢性病的管理、全身疾病的处理与药物不良反应一直是风湿免疫科医师所关注的课题。

大会主题分享

非特发性ILD也需特定的关注和管理策略

加拿大安大略省汉密尔顿市麦克马斯特大学Martin Kolb教授分享了“进展性肺纤维化（PPF）抗纤维化治疗的临床过程及循证方法”。他在报告中对PPF的诊断、治疗选择及最新临床指南的重要观点进行了详细阐述，为全球PPF治疗实践提供了宝贵的经验和方向。

Martin Kolb教授强调，区分炎症和纤维化驱动的疾病类型对治疗方法的选择具有决定性意义 [1]。他指出，ILD有200多种亚型 [2]，从治疗的角度出发可分为三大类：第一类是与过敏性肺炎相关的ILD，需要避免过敏原的暴露并启动免疫抑制治疗；第二类是与结缔组织病相关的ILD（CTD-ILD），也需采用免疫抑制治疗；三是高分辨率CT（HRCT）显示普通型间质性肺炎（UIP）型的特发性肺纤维化（IPF），应当启动抗纤维化治疗。Martin Kolb教授强调，前二者若出现PPF，则应该尽早启动抗纤维化治疗 [3]。

Martin Kolb教授介绍，2022年美国胸科学会/欧洲呼吸学会/日本呼吸学会/拉丁美洲胸科协会（ATS/ERS/JRS/ALAT）对成人IPF和PPF临床实践指南进行了更新，将PPF定义为在过去1年内发生以下3个标准中至少2项，且没有其他病因的情况：（1）呼吸系统症状加重；（2）疾病进展的生理学证据：①1年内用力肺活量（FVC）绝对下降≥5%，或 ② 肺一氧化碳弥散量（DLCO）占预计值%（经血红蛋白校正）绝对下降≥10%；（3）疾病进展影像学证据：基于CT上纤维化特征的出现或纤维化范围的增加 [4]。

Martin Kolb教授指出，在临床上区分纤维化性ILD和进展性纤维化性ILD尤为重要。特别是在定义PPF时，必须根据每位患者的具体情况来确定肺功能测试（PFT）的监测频率，因为不同疾病的进展方式存在差异，没有一种“万能”的方法可以确定所有情况的进展。此外，当连续随访的症状和肺功能数据无法明确表明病情进展时，应利用连续随访的HRCT来识别PPF。对于纤维化性ILD患者，只有在出现明显的临床迹象时才应进行HRCT监测 [5]。

Martin Kolb教授还指出，尚无适用于所有PPF的标准化治疗方案，目前临床循证证据最高的治疗方案是使用尼达尼布进行抗纤维化治疗，INBUILD试验结果显示，尼达尼布可延缓PPF患者的FVC年下降率，并降低首次急性加重或死亡风险 [6]。

肺功能尚好的IPF患者也需尽早干预

浙江大学医学院附属邵逸夫医院吴晓虹教授分享了“IPF早诊早治临床探讨”。她介绍，IPF患者的自然病程呈现异质性，疾病进展严重影响了患者的生存时间 [7]，在此基础上，IPF急性加重是患者死亡的主要原因 [8]。吴晓虹教授强调，即使是早期IPF仍有疾病进展的风险，不同初始状态的IPF患者具有相同的疾病进程，肺功能尚好的患者也需尽早进行干预，IPF的早诊早治对于改善患者的生存期至关重要 [9]。

她还介绍，IPF患者的五年生存率不足30%，而使用尼达尼布等抗纤维化药物后，可以延缓患者约50%的肺功能年下降率 [10]，降低急性加重后的高死亡率。在多个临床试验中，包括广受关注的INPULSIS研究，尼达尼布不仅稳定了患者的肺功能，而且在约四分之一的病例中观察到了实际的功能改善。亚组分析的结果也发现，尼达尼布对CTD-ILD患者、UIP患者等，均显示出良好的治疗效果 [11]。

吴晓虹教授强调，IPF早期诊断的首要步骤是对疑似IPF患者进行识别和排查，早期IPF患者的肺功能参数可能正常或轻度受损，但影像学上可能已提示肺纤维化。肺功能一旦下降，便难以恢复。而疾病早期是抗纤维化治疗的最佳时期，可以为患者保留更多的肺功能。

尽早启动抗纤维化是CTD-ILD的重要治疗策略

苏州大学附属第一医院武剑教授深入讲解了“CTD-ILD的诊断评估与治疗”。他介绍，ILD是CTD常见的肺部并发症，不同CTD引起的ILD在临床表现、影像学和病理学上可表现为不同类型，呈现各自不同的发展特点与转归。CTD-ILD的临床诊断较为复杂，治疗方案个体化差异大，需要多学科共同参与。

武剑教授还介绍，不同病因的CTD-ILD有类似的纤维化机制，目前临床上已基于ILD发病的病理机制衍生出众多药物治疗的探索方案 [12]。有文献报道，CTD-ILD患者使用免疫抑制剂后，21%的CTD-ILD患者疾病仍出现进展[13]。2018年CTD-ILD中国共识推荐——CTD-ILD患者应适时使用尼达尼布等抗纤维化药物治疗，以期最大程度地保持肺功能稳定。INPULSIS研究结果显示，尼达尼布不仅稳定了患者的肺功能，而且能持续减缓PPF患者FVC年下降率 [8]。

武剑教授强调，部分ILD患者可能发展为进展性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD），PF-ILD患者的肺功能随病程进展而恶化，最终会导致呼吸衰竭，而及时、尽早启动抗纤维化治疗是CTD-ILD的重要临床治疗策略，有利于改善患者肺功能，从而提高生活质量、延长患者生存期。

大会讨论

大咖讨论环节由浙江大学医学院附属第四医院杨莉教授主持，浙江大学医学院附属浙江医院叶健教授、南通市第六人民医院顾红艳教授与Martin Kolb教授围绕IPF的早期抗纤维化治疗、如何识别和诊断出早期的IPF患者、PPF患者是否都应接受抗纤维化治疗、如何选择合适的抗纤维化治疗药物等话题分享真知灼见。

专家们强调，精确的肺部影像学对于选择合适的IPF治疗方案至关重要。除此之外，对ILD患者进行长期随访、患者教育以及患者决策支持也显得尤为重要。一个关键点是治疗的及时启动，这需要在早期准确预测患者的病情进展，区分炎症和纤维化驱动的病变。统计数据虽然提供了群体层面的信息，但对个体患者的具体情况应用有限。因此，需要依靠更多生物标志物来及时提示开始抗纤维化治疗的时机，从而让患者的治疗效果最大化。

大会总结

会议最后，姜林娣教授、李惠萍教授、蒋捍东教授分别作了大会总结。

专家们指出，精确诊断ILD具体类型和原发病因是基础。在确诊后，对患者进行详细的肺功能评估是至关重要的一步，以确保治疗方案的针对性和有效性。在ILD治疗策略的选择上，专家们提倡需要综合考量各种利弊，以确保患者利益最大化。专家们还强调了医患沟通及ILD疾病随访的重要性，能够在第一时间掌握疾病的发展动向，有利于患者及时地修正治疗方案。

专家们认为，尽早开始抗纤维化治疗已形成共识，未来的工作需围绕开发新的治疗工具、研发新药物以及加强学术讨论进行。专家们真诚地表达了对未来加强跨学科交流与讨论的期望，以促进对这类疾病更深层次的理解和掌握。

参考文献

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