【CDA2016.现场】“模仿大师”结节病的研究进展
(华中科技大学同济医学院附属协和医院皮肤科 黄长征) 皮肤病的皮肤损害在诊断中具有重要的提示作用,有的皮肤损害具有特殊性,单纯从皮肤损害的表现及分布即可以诊断,但有些皮肤病的皮肤表现与许多其他皮肤病类似,即模仿其他疾病的皮肤表现,这类疾病可称为皮肤病的“模仿大师”,最常见的皮肤病“模仿大师”有:梅毒、AIDS、麻风、蕈样肉芽肿(MF)和结节病等。
结节病可以模仿至少30种皮肤病。结节病是一种肉芽肿性炎性疾病,其病因不清楚。可累及多个器官和系统,包括肺、心脏、皮肤、中枢神经系统、眼睛等。
其临床涉及多个学科,诊断具有挑战性,如临床表现多样,至少有30多个不同的临床表型,缺乏可靠而特异性的实验室和影像学诊断性检查,其组织学检查也并非特异性的,因此,应强调临床与病理的联系。
流行病学 本病以21~40岁多见,女性多于男性,女性发生结节病的年龄较大,较男性更多发生葡萄膜炎和皮肤累及。结节病特异性皮肤损害的发生率为1.9/10万人口。
病因及发病机制 结节病是一种系统性疾病,其始动因素不明。研究表明遗传、宿主的免疫及环境因素的相互作用导致了结节病。感染和职业暴露增加结节病发病风险。发病机制还涉及到炎症的特异性和Toll样受体。同样重要的还有纤维细胞,其在损害的发展及肺实质的纤维化,最后导致肺组织改变的形成中有重要作用。感染因素特别是分枝杆菌、丙酸杆菌与结节病的发生有关。
遗传因素 结节病具有家族聚集性、不同的种族中疾病的易感性和严重程度不一、患病的单卵双胞胎较其他兄弟姊妹的发生率显著升高。
组织学特点 其组织学特点为非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿,肉芽肿主要为上皮样细胞和多核巨细胞,可有Schaumann’s 小体、星状体(asteroid bodies)、双折射晶体(birefringent crystals)及Hamazaki-Wesenberg小体,但均为非特异性的。
诊断 主要依赖于临床、组织病理、影像学检查及其他实验室检查的有机结合,组织病理不是肯定性而是支持性诊断,应同时排除其他潜在的原因。
治疗与预后 多数患者可自行好转。激素是治疗的首选,激素至少应治疗1年,然后连续使用10~15mg强的松维持可预防复发和疾病进展。反复复发者提示可能要终身治疗。当存在不可逆性改变特别是慢性纤维化时不应增加激素或其他细胞毒性药物而应以支持治疗为主。细胞毒药物中甲氨蝶呤是最常用的用于慢性病情患者,硫唑嘌呤、环磷酰胺和来氟米特也有效。难治性病例英夫利昔单抗有效。反应停、已酮可可碱、氯喹、羟氯喹等也可使用。
(本文首发于11月5日2016中国医师协会皮肤科医师年会医师报《每日会讯》)
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