病例分享

主诉  女性，65岁。主因“多关节肿痛36年，加重半年”入院。

现病史  患者于36年前始出现双膝、踝及肩关节肿痛，伴双侧肩胛区肌肉疼痛、僵硬感，间断不规律口服中药及止痛药治疗。7年余前开始出现腰及颈项部酸痛，活动后减轻，并逐渐出现双腕、双手掌指、双足第一跖趾关节及双足背疼痛伴肿胀。多次于当地医院检查：ESR 35~80mm/h、CRP 33.8~87.5 mg/dl、RF阴性、抗CCP阴性、ANA阴性、ANCA阴性。3年前当地医院诊断“骨关节炎、风湿性多肌痛、血清阴性类风湿关节炎”，给予泼尼松15 mg、qd治疗，关节肿痛明显缓解，每当泼尼松减量至5~7.5 mg、qd时，关节肿痛再次出现。

半年前，患者因右腕关节肿痛就诊，当地医院建议右腕关节制动，此后肿痛加重，近2个月右手完全不能活动。

既往史  有高血压、胆囊切除手术、慢性浅表性胃炎、Barrett食管、重度骨质疏松史。对“磺胺药”过敏。其子患“强直性脊柱炎”。

入院查体  血压160/90 mmHg，心肺腹查体未见异常。颈椎生理曲度存在，颈椎棘突无明显压痛。胸椎呈后凸畸形。诸腰椎棘突及双侧骶髂部无明显压痛，腰椎活动稍受限，双侧直腿抬高试验阴性。枕墙距8 cm，指地距5 cm，胸廓活动度3.0 cm，Schober 试验阴性。右腕关节、右手指肿胀，压痛阳性，皮肤色素沉着，皮温偏低，屈曲、背伸受限（图1）。余关节无明显肿胀、压痛；双膝关节骨擦感阳性。

辅助检查  血常规示轻度贫血。尿便常规、肝肾功未见异常。类风湿因子、抗CCP抗体、抗ENA均阴性。ESR 40~103 mm/h，CPR升高。HLA-B27阳性。骶髂关节CT示双侧骶髂关节面骨质欠光滑，关节面下骨质密度增高，关节间隙假性增宽，关节间隙内可见少许气体影（图2）。手部X线：双手部分指间关节间隙变窄，关节面硬化毛糙，关节面下可见少许小囊变影；诸骨骨质密度不均匀减低（图3）。

诊治经过  根据患者临床症状、骶髂关节CT表现、HLA-27阳性，强直性脊柱炎诊断明确。患者右腕关节肿痛、右手弥漫性肿胀、发凉，结合相关检查考虑交感神经营养不良。给予强的松10mg、qd，来氟米特20mg、qd口服，同时给予交感神经阻滞治疗，患者关节疼痛明显好转，右腕活动改善，右手肿胀、疼痛减轻。定期复查ESR、CRP逐渐下降。

诊治思考

难治性关节炎：抓住病史及临床特征是关键

患者老年女性，多关节肿痛，急性时相反应物升高，多次查RF、CCP抗体、HLA-B27均阴性，这些特征易使临床医生想到血清阴性类风湿关节炎。因此患者按照类风湿关节炎治疗了多年，甚至还被诊断过“风湿性多肌痛”。此外，患者再次因手肿胀就诊时很容易让人想到关节受损。但临床医生最终抓住了患者的特征：血清阴性脊柱关节炎（SpA）家族史、不典型腰背痛，及时进行骶髂关节影像学检查，作出强直性脊柱炎（AS）的正确诊断。此外，注意到患者手指弥漫性肿胀而不仅是关节肿胀的特点，进一步发现患侧温度及皮肤颜色异常，最终作出了反射性交感神经营养不良诊断。

反射性交感神经营养不良是以四肢远端严重疼痛伴自主神经功能紊乱为特征的临床综合征。症状常于损伤后几小时内迅速出现，也可于伤后数天或数周逐渐出现，并持续数周至数年。诱因往往是不合理的肢体制动。受累肢体疼痛常伴弥漫性压痛和肿胀，并出现自主神经功能紊乱表现，如肢体忽冷忽热、时红时白、干燥或出汗。病变呈缓慢进展，晚期出现皮肤和皮下组织萎缩与挛缩。手和足为最常见疼痛部位。实验室检查无异常。X线平片通常显示节段性骨质缺乏，典型者可见四肢长骨和手足短骨斑片状脱钙和软组织水肿。患者后期出现右腕疼痛，同时出现右手弥漫性肿胀，追问病史有外伤史，结合临床特点，符合该诊断。若该患者出现右手疼痛肿胀后按关节炎处理，则会出现不合理使用免疫抑制剂或糖皮质激素的状况，临床工作中应注意避免。

温故知新

提高强直性脊柱炎规范诊治

AS是SpA的典型代表。AS的早期诊治对于延缓疾病进展，减少疾病负荷至关重要。不少AS患者起病时常表现为隐匿性背痛，此后很长时间内无疼痛，早期X线片可能正常。部分患者仅出现外周关节炎或以外周关节炎为主，此类患者若为女性，且中年以后就医，则易出现多年的误诊误治，直接影响疗效和预后。

诊断AS须综合症状、体格检查、影像学检查和实验室检查结果，抓住临床特征的蛛丝马迹，进行针对性检查。骶髂关节炎被视为AS标志，但尤其是对2级骶髂关节炎，X线的灵敏度和特异度都受到了限制，因此从首次出现AS症状到确诊，往往需超过10年。磁共振成像在疾病早期即可显示骶髂关节炎。为早期诊断，国际脊柱关节炎专家协作组（ASAS）分别在2009年和2011年提出了中轴型SpA和外周型SpA的诊断标准（图4）。

ASAS在2011年提出SpA治疗推荐，提出需在风湿科医生协调下作多学科联合治疗，兼顾药物和非药物，通过控制症状和炎症最大程度地提高生活质量，避免远期关节结构破坏，保持社交能力。依据患者一般状况、目前疾病表现、当前症状、辅助检查以及预后因素的严重程度等调整治疗方案，实现个体化治疗。并根据患者实际对其病史、临床指标、实验室检查、影像学指标进行个体化监测。

新闻聚焦

北京大学人民医院“强直性脊柱炎大型义诊及咨询会”

增设强直性脊柱炎专病门诊以规范诊治

为进一步规范强直性脊柱炎的治疗，北京大学人民医院风湿免疫科在世界关节炎日举办了“强直性脊柱炎大型义诊及咨询会”。栗占国、陈适、叶华及刘栩等7名教授、副教授参加了此次活动。会上，患者和专家们共同分享和讨论了强直性脊柱炎的诊断标准、治疗最新进展及功能锻炼等话题。护理团队首次参与患者康复及治疗交流, 并现场演示了强直性脊柱炎锻炼体操。

栗教授表示，看到一些年轻力壮的强直性脊柱炎患者由于误诊误治，年纪轻轻就丧失了劳动能力，作为医生非常痛心。可喜的是，现在越来越多患者在疾病早期就及时到专科就诊，并进行了规范治疗。北京大学人民医院风湿免疫科自11月14日起每周五下午增设强直性脊柱炎专病门诊, 进一步为广大病友提供个体化的规范治疗。